10týdenní intaktní Zlatý retrívr (tělesná hmotnost 4,02 kg) byl postoupen veterinárnímu lékařskému centru Western College of Veterinary Medicine v Kanadě s klinickými příznaky zakrnělého růstu, anorexie a progresivně se rozšiřujícího břicho. Předchozí rentgenové snímky hrudníku a břicha provedené doporučujícím veterinárním lékařem odhalily výraznou dilataci CdVC a hepatomegalii. Pes byl ve vlastnictví chovatele a Narodil se klinicky normální přehradě a otci. Ve vrhu bylo 10 štěňat, zbytek byl zdravý na základě posouzení doporučujícím veterinárním lékařem v několika časových bodech hodnocení pro rutinní očkování a odčervení.
při fyzickém vyšetření bylo oceněno visící a roztažené břicho, které bylo napjaté na palpaci. Přestože byly zvuky plic tachypnoeické a tachykardické, byly při auskultaci považovány za normální a nedošlo k slyšitelnému srdečnímu šelestu, arytmii nebo distenzi jugulární žíly. Na šestivodovém elektrokardiogramu nebyly zjištěny žádné abnormality. Sliznice byly bledé, ale vlhké s normální dobou doplňování kapilár.
kompletní krevní obraz a biochemický profil v séru odhalily mírnou hypoalbuminemii (29 g / l)a středně silnou mikrocytární hypochromní anémii (HCT: 22%) s prokázanou výraznou regenerací. Pre-a postprandiální sérové žlučové kyseliny byly normální.
opakujte hrudní rentgenové snímky (obr. 1) ukázala přítomnost silně roztaženého a klikatého CdVC (poměr CdVC/aorty >1,5), zalomení CdVC na úrovni srdeční báze s vyboulením srdeční siluety na úrovni RA a mírným zvětšením pravého srdce. Plicní vaskulatura a dýchací cesty byly nepřehlédnutelné. V kraniálním břiše byla zaznamenána těžká hepatomegalie a snížený abdominální sérosální detail naznačující ascites. Břišní ultrazvuk potvrdil těžkou dilataci CdVC, výrazné přetížení jaterních žil, těžkou hepatomegalii a přítomnost malého množství volné břišní tekutiny. Kromě toho byl detekován náhodný cholelit v žlučníku. Echokardiografie ukázala velkou sférickou, silnostěnnou komoru naplněnou hypoechoickou tekutinou na úrovni kavoatriálního spojení stlačující obě normální síně bočně v pravém parasternálním pohledu na krátkou osu (obr. 2).
pravý boční a B dorsoventrální rentgenový snímek hrudníku. Všimněte si klikatého, silně rozšířeného CdVC a vyboulení srdeční siluety na úrovni RA
echokardiografie demonstrující pravý pohled na dlouhou osu a B pravý parasternální pohled na krátkou osu. Velká zaoblená silnostěnná struktura (hvězdička) na kavoatriálním křižovatce je vidět mezi oběma „normálními“ síněmi
u Dopplerovského ultrazvuku nebyl v této komoře zaznamenán žádný aktivní tok, který byl identifikován jako lebeční rozšíření CdVC. Na základě těchto předběžných zjištění bylo podezření, že tato dilatace CdVC byla zcela zděné z „normální“ RA membránou na kavoatriální křižovatce vedoucí k předpokládané diagnóze CTD s imperforační síňovou membránou. Nebyly oceněny žádné další souběžné srdeční anomálie. Byla provedena echokardiografie se zvýšenou kontrastem („studie bublin“), aby se zjistilo, zda existuje potenciální komunikace mezi lebeční dutou dutinou (CrVC) a CdVC a RA. Když byl míchaný fyziologický roztok injikován do pravé cefalické žíly, mikrobubliny byly okamžitě identifikovány v RA potvrzující normální komunikaci mezi CrVC a RA. Nicméně, když byl míchaný fyziologický roztok injikován do levé laterální safénové žíly, bylo identifikováno mnoho mikrobublin procházejících RA do pravé komory, přestože bylo vidět jen několik mikrobublin, které dosáhly roztaženého lebečního rozsahu CdVC na úrovni srdce. Ve středním břišním CdVC, na úrovni membrány, bylo pozorováno větší množství mikrobublin, které se při inhalaci sdružují a proudí retrográdní bez trvalého pohybu vpřed. Toto zjištění naznačovalo, že neexistuje žádná komunikace mezi CdVC a RA a že mikrobubliny dosáhly pravého srdce alternativní žilní cestou. Neselektivní žilní angiogram s kontrastem Iohexol (Omnipaque®, 240 mg I/ml, dávka 2 ml/kg) injikovaný do levé laterální safénové žíly potvrdil obstrukci žilního návratu do srdce prostřednictvím CdVC bez identifikovaného kontrastu lebeční k L2. Kontrast byl také identifikován v roztažené pravé žíle azygos, který byl viděn vyprázdnit přímo do RA. Počítačová tomografická angiografie (CTA) hrudníku a břicha pomocí 16-řezného spirálového CT skeneru (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems) byla provedena v celkové anestezii. Snímky s tloušťkou řezu 1 mm byly získány před, bezprostředně po a 1, 2 a 3 minuty po injekci kontrastu Iohexolu do levé laterální safénové žíly. Byla oceněna axiální komprese pravé síňové komory proti levé síni a plochá tkáňová bariéra ve tvaru půlměsíce mezi CdVC a levou síní v sagitální orientaci (obr. 3).
sagitální, B příčné a C dorzální obrazy v úrovni okna měkké tkáně 3 min po injekci kontrastu. Jemný minerální hustý materiál (dýka) je vidět ve stěně mezi dilatovaným pravým síňovým kompartmentem (hvězdičkou) a levým atriem. Je zaznamenána těžká dilatace CdVC, pravá azygosova žíla (rAV) a generalizovaná hepatomegalie
anomální tkáň byla složena z jemné lineární akumulace nepravidelného minerálního hustého materiálu (±345 HU)na ploše přibližně H 22 × L 16 mm. Na ultrazvuku byla tato oblast vizualizována jako hyperechoická tkáň s distálním akustickým stínováním v souladu s mineralizací. Po kontrastní injekci byla pozorována výrazně roztažená pravá azygosova žíla od úrovně T12 kraniálně k místu, kde odtékala do lebeční části RA. Kaudální k srdci intratorakální CdVC byl výrazně rozšířen o průměru 14 mm a 30 × 23 mm na křižovatce s RA(ve srovnání s průměrem aorty 6,3 mm na stejné úrovni). Dilatace CdVC se rozšířila přes bránici do břicha s výraznou dilatací jaterních žil. Byla přítomna těžká hepatomegalie s jaterními laloky rozšiřujícími se kaudálně na hladinu L5 spolu s přetrvávajícím rozsáhlým zvýšením kontrastu jater s postupnými studiemi potvrzujícími obstrukci jaterního žilního návratu do srdce a sekundární jaterní kongesce. Multifokální stippled mineralizace jaterního parenchymu v jaterním laloku caudate a dříve oceňovaný žlučník žlučníku byly také patrné.
studie srdeční MRI s 1.Byl také proveden magnet 5 T (Symphony, Siemens), který umožnil další strukturální a funkční hodnocení srdce a hlavní hrudní vaskulatury. Pes byl umístěn ve sternální ležérnosti se dvěma fázovanými cívkami kolem hrudníku, jedna hlavová cívka kraniální k srdci a další páteřní cívka na úrovni srdce. Sekvence Cine byly retrospektivně řízeny P-vlnou protokolem pro arytmii, protože EKG-chůze nemohla být získána kvůli magnetické interferenci. Snímky byly získány technikou tmavé krve. Za tímto účelem sekvence T1 turbo spin echo (TSE) (TE: 28 TR: 700) zobrazující srdeční a vaskulární morfologii, stejně jako sekvence T2 TSE (TE: 87 TR: 800) a HASTE (single shot) (TE: 33 TR: 800, FOV 300, matrice 106x 256, Tloušťka řezu 5-6 mm). Pro účely vizualizace srdeční a vaskulární hemodynamické funkce během srdečního cyklu bylo získáno 12 řezných (True FISP, balanced sequence) Cine sekvencí ve 2D svazcích. Dále byla získána technika kódovaná rychlostí pro demonstraci vaskulárního toku (150 cm/s) sagitální rovinou se sekvencí FLASH (nekoherentní gradient echo-gradient spoilled) (TE: 4.2 TR: 36). Byla potvrzena tlustá membrána oddělující sférický konec CdVC od lebeční pravé síňové komory a její stěna do levé síně (obr. 4).
srdeční MRI v záblesku a B pravda FISP jasné krve a C spěch tmavé sekvence průtoku krve. Všimněte si, že na lebečním konci CdVC (hvězdička) není vidět žádný průtok krve. Krev protéká dilatační pravou azygosovou žílou (rAV)
průtok krve z CrVC, stejně jako z roztažené pravé žíly azygos, přes sinus venarum cavarum a do lebeční RA a do pravé komory byl neomezený. Vyprázdnění koronárního sinusu do kraniálního pravého síňového kompartmentu se také zdálo normální. Během všech fází srdečního cyklu nebyl oceněn Žádný cévní tok mezi CdVC a RA, což opět potvrdilo úplnou obstrukci normálního kaudálního žilního návratu do RA.
lidští pediatričtí kardiologové konzultovaní ohledně tohoto případu doporučili, že intervenční léčba pomocí dilatace balónku nebo řezacího balónu nebyla životaschopnou možností, takže o dva týdny později byla provedena chirurgická korekce anomálie pod celkovou žilní přítok okluze s mírnou indukovanou hypotermií. Srdce bylo přístupné přes pravou 5. mezižeberní torakotomii a 100 ml mírně zakaleného pleurálního výpotku bylo odsáváno z hrudní dutiny. Intraoperačně slepý vak CdVC měřil průměr 4-5 cm a vypadal spojitě s kaudální stěnou kraniálního pravého síňového kompartmentu (obr. 5).
pohled přes pravou boční torakotomii a perikardiotomii. a výrazně rozšířený sférický kraniální konec kaudální vena cava (hvězdička) a pravá síň (RA). B pravá atriotomie pod celkovou přítokovou okluzí s částečnou excizí anomální membrány (dýka)
normální intaktní hrudní kanál by mohl být identifikován dorzálně k CrVC. Po atriotomii byla část membrány oddělující CdVC a RA vyříznuta a vytvořila otvor o průměru asi 1-2 cm. Celková doba okluze přítoku byla 2 min a srdce po celou dobu bilo. Bezprostředně po obnovení žilního toku bylo pozorováno výrazné snížení dilatace CdVC a zlepšení plnění RA. Rekonvalescence po anestezii byla bezproblémová. Po operaci byl pes zahájen nízkou dávkou aspirinu, aby se snížilo riziko tvorby trombů (5 mg / kg PO 24 h po dobu 7 dnů)a byl propuštěn 5 dní po operaci.
pooperační následná echokardiografie provedená o týden později odhalila normální srdeční funkci s přetrvávající průchodností membranostomického otvoru o průměru 7,6 mm. Byla oceněna přetrvávající mírná distenze CdVC, kde vstoupila do srdce, avšak distenze zbytku hrudní a břišní části CdVC ustoupila. Normální plnění obou síní bylo obnoveno a pleurální výpotek ustoupil, ale malé množství peritoneálního výpotku kolem jaterních laloků bylo stále možné ocenit. O měsíc později echokardiografické přehodnocení ukázalo, že otvor membranostomie zůstal patent o průměru 10 mm. Srdeční funkce a velikost CdVC zůstaly normální. Poté se pes postupně vrátil k normální činnosti, rychle rostl a vykazoval normální toleranci cvičení. Po dobu více než 2 let sledování se pes i nadále daří dobře a nikdy neprokázal žádnou nesnášenlivost cvičení během rutinní činnosti flyball a duck hunting.