Neuromyelitis optica (NMO), někdy nazývané Devické onemocnění nebo optikospinální roztroušená skleróza (MS) je závažné, recidivující, autoimunitní, zánětlivé a demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (IDD), které postihuje převážně optické nervy a míchu.(1) porucha je nyní rozpoznána jako spektrum autoimunity(nazývané poruchy spektra NMO: NMOSD).(1-3) mozkové léze jsou pozorovány u více než 60% pacientů s NMOSD a přibližně 10% bude podobné MS.(4) děti mají tendenci mít větší postižení mozku než dospělí a mozkové léze jsou symptomatičtější, než je typické pro dospělé pacienty.(3) klinický průběh je charakterizován relapsy optické neuritidy nebo příčné myelitidy nebo obojího. U některých pacientů se může vyskytnout akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM). Mnoho pacientů s NMOSD je špatně diagnostikováno, protože mají MS. účinnější léčba v kombinaci s dřívější a přesnější diagnózou vedla ke zlepšení výsledků.
přibližně 80% pacientů s NMO je séropozitivní na aquaporin-4 (AQP4)-IgG.(5-7) u zbývajících 20% pacientů je myelinový oligodendrocytový glykoprotein (MOG)-IgG detekován až u třetiny.(8) patogenní cíl pro zbývající pacienty zůstává neznámý. Detekce MOG-IgG je diagnostika zánětlivé demyelinizace centrálního nervového systému (CNS), kde klinický fenotyp (NMOSD, optická neuritida, příčná myelitida, ADEM) může být podobný, ale imunopatologie (astrocytopatie vs. oligodendrogyopatie) a klinický výsledek (horší vs. lepší) je odlišný.(9) detekce MOG-IgG také předpovídá relaps.(10) důležitější je však to, že séropozitivní IDD MOG-IgG se liší od MS a zachází se s nimi odlišně.(8, 9) léčba séropozitivních IDD pro MOG-IgG zahrnuje kortikosteroidy a plazmaferézu pro akutní záchvaty a mykofenolát mofetil, azathioprin a rituximab pro prevenci relapsu. Bylo hlášeno, že látky modifikující onemocnění, léčba podporovaná na RS, exacerbují séropozitivní IDD MOG-IgG1. Proto je pro optimalizaci klinického výsledku prevencí dalších záchvatů důležitá včasná diagnóza a zahájení vhodné imunosupresivní léčby. V roce 2015 Waters a jeho kolegové (11) z Oxfordské univerzity vytvořili nový buněčný test pro měření IgG1 MOG protilátek na základě předchozích zjištění, že MOG protilátky jsou téměř výhradně podtřídy IgG1. Ukázali, že jejich test průtokové cytometrie MOG-IgG1 eliminoval falešně pozitivní výsledky bez ztráty pravdivých pozitivních výsledků s nízkými titry. Detekce MOG-IgG1 umožnila odlišit demyelinizační onemocnění bez MS (ADEM, aqp4-IgG negativní neuromyelitis Optica spectrum disorder: včetně ON,TM) od MS. (12)
pomocí podobného testu jako náš test průtokové cytometrie MOG-IgG1, wingerchuk et al prokázali vysokou specificitu jejich testu MOG-IgG1, ve kterém 49 pacientů s MS, 13 zdravých kontrolních sér a 37 séropozitivních vzorků séra aqp4 byly všechny negativní v aqp4. ředění 1:20. Z 58 pacientů splňujících kritéria wingerchuk pro NMO v roce 2006 bylo 21 (36%) testováno negativně na AQP4-IgG MOG-IgG1 v 8 (38%) z těchto případů. (13)
testování 1,109 po sobě jdoucích sér odeslaných pro testování AQP4-IgG, (11) odhalilo 40 aqp4-IgG a 65 MOG-IgG1 pozitivních případů. Žádný nebyl pozitivní pro oba. Klinické diagnózy získané u 33 pacientů pozitivních na MOG-IgG1 zahrnovaly 4 NMO, 1 ADEM a 11 optickou neuritidu (n = 11). Všech 7 pacientů s pravděpodobnou RS bylo MOG-IgG1 negativních. Tato studie poskytuje důkaz třídy II, že přítomnost sérového MOG-IgG1 odlišuje demyelinizační poruchy centrálního nervového systému (CNS) bez MS od MS (citlivost 24%, 95% interval spolehlivosti 9% -45%; specificita 100%, 95% CI 88% -100%).
zde ověřený test byl vyvinut pomocí konstrukce MOG poskytnuté Dr. Watersem (11) a validace byla založena na zaslepeném srovnání s Oxfordským testem. Srovnání bylo také provedeno s testem sady Euroimmun s pevnými buňkami.(14)
nedávná longitudinální analýza s 2letým sledováním naznačila, že perzistence MOG-IgG je spojena s relapsy, což vyžaduje prevenci relapsu.(10) detekce MOG-IgG1 umožňuje odlišení od MS a obecně svědčí o relapsujícím onemocnění, které vyžaduje zahájení imunosuprese, a to i po prvním útoku u některých, čímž se v budoucnu sníží frekvence útoku a postižení.