Dermatology Online Journal

Cheilitis glandularis a actinic cheilitis: diferenciální diagnózy – zpráva o třech neobvyklých případech
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula veras Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS msc4, Igor Batista Camargo dds5
dermatology online journal 15 (1): 5

1. Docent v orální a maxilofaciální patologii. Ředitel magisterských a doktorských programů v ústní a maxilofaciální chirurgii
2. Docent orální patologie
3. Docent v oboru orální a maxilofaciální chirurgie. Profesor magisterských a doktorských programů v ústní a maxilofaciální chirurgii
4. Student doktorského studia-postgraduální studium orální a maxilofaciální chirurgie
5. Student magisterského studia-postgraduální Program ústní a maxilofaciální chirurgie
School of Dentistry of Pernambuco (FOP/UPE), Recife, Brazílie. [email protected], [email protected]

Abstrakt

různé patologické stavy různých etiologií mohou zahrnovat rty. Cheilitis glandularis (CGL) je vzácná porucha neznámé etiologie charakterizovaná zánětem menších slinných žláz dolního rtu. Cílem tohoto článku je porovnat diagnostiku a léčbu dvou případů CGL v raném věku (jeden u dítěte a druhý u mladého dospělého s mentální retardací) s diagnostikou a léčbou aktinické cheilitidy, která je mnohem častější než CGL v tropických zemích.

Úvod

vermilion je nejzřetelnějším prvkem anatomie rtů a představuje spojení mezi kůží a sliznicí . Nejprve konceptualizovaný francouzským dermatologem Jean Darier jako semimucosa, vermilion je vnější reprezentace pars marginalis svalu orbicularis ori. Rty pokračují v kurzu za hranicí vermilionu přes pars peripheralis orbicularis ohraničený ala a columella nosu, nadřazeně a bradu, podřadně .

zánětlivé poruchy rtů ústní dutiny jsou běžně označovány jako cheilitida, když ovlivňují vermilion rtů . Ať už je to akutní a symptomatická, chronická nebo invalidizující, je nutné důkladné vyhodnocení k určení příčiny a vyloučení malignity. Dobrá historie a klinické vyšetření s pečlivou pozorností věnovanou ústní dutině často odhalí příčinu .

klinické hodnocení a histopatologie slinných žláz je komplexní a obtížná oblast diagnostické patologie . V nejnovější klasifikaci Světové zdravotnické organizace (WHO) existuje 40 pojmenovaných novotvarů, z nichž mnohé mají variabilní histologické rysy, které mohou napadnout i nejzkušenějšího patologa . Cheilitis glandularis (CGL) je vzácná porucha původně popsaná v malých labiálních slinných žlázách a klinicky charakterizovaná edémem a fokální ulcerací .

tato zpráva podrobně popisuje diagnózu a léčbu jednoho pacienta s neobvyklou pediatrickou prezentací cheilitis glandularis a jiného, u kterého se cheilitis vyvinula jako mladý dospělý. Protože tento stav představuje mnoho společných rysů s jinými lézemi, je popsán třetí případ aktinické cheilitidy u dítěte, který posiluje potřebu rozvoje důkladné diferenciální diagnostiky.

kazuistiky

první případ

12letý chlapec přišel na ambulanci ústní a maxilofaciální chirurgie Pernambuco School of Dentistry, University of Pernambuco (FOP/UPE) v září 2003 se svou matkou, která byla postoupena dermatologickým studijním centrem Recife (CEDER), aby mohla být provedena incizní biopsie na ulcerované oblasti zubního lékařství.jeho spodní ret. Vermilion vykazoval vřed pokrývající přibližně 75 procent celkové plochy rtů. Dolní ret pacienta byl mírně zvlněný kvůli přítomnosti edému a pacient si stěžoval na nepohodlí během palpace a při jídle. Nehlásil žádný předchozí chirurgický zákrok v této oblasti a nebyla vyvolána žádná rodinná anamnéza podobných případů. Při intraorálním vyšetření bylo zjištěno, že pacient má smíšený chrup s přítomností všech stálých předních zubů,které byly v dobrém stavu čistoty (obr. 1a & obr. 1b). Byla provedena incizní biopsie a materiál byl odeslán do laboratoře orální patologie Pernambuco School of Dentistry (LPBFOP / UPE) (obr. 1c) a histopatologie ukázala rozsáhlou ulceraci a intenzivní lymfoplazmocytární zánětlivý infiltrát v žlázovém parenchymu, stejně jako dilatační kanály (obr. 2). Histologickou diagnózou byla chronická mukozitida s ulcerací a chronická sialodentitida kompatibilní s klinickou diagnózou cheilitis glandularis.

Obrázek 1	Obrázek 2
obrázek 1a. pohled na obličej dítěte demonstrující asymetrii a eversion v důsledku edému v dolním rtu, 1b. detailní pohled zobrazující vřed pokrývající 75% prodloužení vermilionu dolního rtu, 1c. cheiloplastika skalpelem # 5, 1d. pohled na ret během operace ukazující odstranění menších slinných žláz. Obrázek 2. Vymezené oblasti periferie ( # ) vykazující ulceraci a podkladové oblasti vaskulární neoformace a zánětu (>). V hluboké části vzorku ( * ) jsou pozorovány drobné slinné žlázy vykazující periacinální zánětlivý infiltrát.

pacient byl podroben topické a systémové léčbě kortikosteroidy. Po třech měsících se stav pacienta mírně zlepšil a poté byl poslán zpět na ambulanci FOP s žádostí dermatologického týmu, aby léze byla léčena verminelektomií.

labioplastika dolního rtu byla plánována a prováděna en bloc s odstraněním (holením) vředu po celém vermilionu v lokální anestezii, s vymezením na středové čáře, aby se usnadnilo uzavření klínu bez nutnosti vytvářet pedikulární chlopně. V souvislosti s odstraněním léze byl odstraněn největší možný počet menších slinných žláz v oblasti chirurgického lůžka, aby se zabránilo relapsu (obr. 1d). Histologický vzhled excizního vzorku byl následující: fragment ústní sliznice lemovaný stratifikovaným parakeratinizovaným epitelem vozovky zobrazující oblasti ulcerace a akantózy. Pojivová tkáň byla vláknitá a dobře vaskularizovaná, vykazovala hojnost malých slinných žláz, ve kterých byly kromě dilatačních kanálků pozorovány ložiska mononukleárního zánětlivého infiltrátu v periacinálních a periduktálních místech. Konečnou diagnózou byl chronický akutní zánětlivý proces s ulcerací odpovídající klinickému obrazu cheilitis glandularis.

obrázek 3

obrázek 3a. Detailní pohled na spodní ret s jizvou na sedmý pooperační den, 3b & 3c. pohled na spodní ret a tvář dítěte po 6 měsících se slabou jizvou.

v sedmém pooperačním dni se pacientovi objevila jizevnatá kůra spojená se stehy. (Obr. 3a). Výsledky byly považovány za uspokojivé během 3měsíčního období sledování ve srovnání s možnou alternativní klinickou léčbou (obr. 3b). Případ byl sledován po dobu pěti let bez klinických příznaků relapsu (obr. 3c).

případ druhý

obrázek 4

obrázek 4a. pohled na tvář mladého dospělého s mentální retardací ukazující edém spodního rtu, stejně jako nepřítomnost utěsnění rtů v důsledku přítomnosti otevřeného skusu předních zubů, 4b. detailní pohled ukazující zvlnění ve střední části vermilionu dolního rtu, 4c. pohled na velikost chirurgického vzorku odstraněného během cheiloplastiky.

23letý muž s mentální retardací přišel na ambulanci ústní a maxilofaciální chirurgie v září 2007 se svou matkou, která byla také doporučena dermatologickým studijním centrem Recife (CEDER)pro vermelinektomii spodního rtu. Bylo zjištěno, že vermilion spodního rtu je evertován kvůli přítomnosti velkého množství edému s vlnami a ztenčením kůže pokrývající přibližně 60 procent celkové plochy rtu(obr. 4a). Pacient si stěžoval na nepohodlí během palpace a při jídle, navzdory jeho obtížím v komunikaci. Jeho matka nehlásila žádný předchozí chirurgický zákrok v oblasti a během anamnézy pacienta nebyla hlášena žádná rodinná anamnéza podobného stavu. Při intraorálním vyšetření bylo zjištěno, že pacient má přední otevřený skus a přítomnost všech stálých předních zubů, které nebyly v dobrém stavu čistoty. Pacient vykazoval bukální dýchání, což přispělo k obtížím při utěsnění rtů (obr. 4b).

obrázek 5	obrázek 6
obrázek 5a. Fotomikrograf se 40x zvětšením ukazující zvýšení tloušťky epitelu a podkladové pojivové tkáně s více acini a žlázovými kanály proniknutými zánětlivou tkání, 5b. Fotomikrograf se 100x zvětšením ukazující menší slinné žlázy a periacinální zánětlivý infiltrát, 5c. Fotomikrograf se 100x zvětšením ukazující dezorganizaci epiteliální tkáně v blízkosti bazální laminy, 5d. Fotomikrograf se 400x zvětšením zobrazující epiteliální buňky ilustrující ztrátu buněčného uspořádání a mnohočetné mitózy, charakteristické pro intenzivní atypický epitel. obrázek 6a. detailní pohled na vermilion spodního rtu v bezprostředním pooperačním období sešitý nylonem 5-0. Je vidět, že pacient vykazuje sialorrhea kvůli neschopnosti správně polykat, 6b & 6c. pohled na spodní ret a tvář pacienta po 6 měsících vykazující kosmeticky přijatelnou jizvu.

labioplastika dolního rtu byla plánována a prováděna en bloc s odstraněním (holením) celé oblasti edému v vermilionu v lokální anestézii (obr. 4c). Byla provedena vermillionektomie a materiál byl odeslán do laboratoře orální patologie Pernambuco School of Dentistry (LPBFOP/UPE). Histologické řezy vykazovaly rozsáhlou ulceraci a intenzivní lymfoplazmocytární zánětlivý infiltrát v žlázovém parenchymu, stejně jako dilatační kanály. Kromě toho byla zaznamenána přítomnost mnoha atypických epiteliálních buněk; tam byly některé mitózy. Histologickou diagnózou byla chronická mukozitida s ulcerací a chronická sialodentitida kompatibilní s klinickou diagnózou cheilitis glandularis s atypickými epiteliálními buňkami (obr. 5). V obou případech byl použit 5-0 nylonový steh, aby se zabránilo možné tvorbě nadměrné jizvy (obr. 6a). Výsledky byly považovány za uspokojivé během 6měsíčního období sledování. Případ byl pozorován po dobu jednoho roku bez klinických příznaků relapsu (obr. 6b & 6c).

věc třetí

Obrázek 7

obrázek 7a. počáteční klinický vzhled s oblastmi ulcerace sliznice dolního rtu, 7b. po cheiloplastice, 7c. histologický vzhled (h. E. 100x): parakinatinizovaný stratifikovaný epitel vozovky. Podkladová pojivová tkáň vykazuje jako typické vlastnosti léze sluneční elastózu (šipky) a mírný zánět.

11letý chlapec přišel na ambulanci ústní a maxilofaciální chirurgie v červenci 2007 se svou matkou, která byla stejně jako ostatní dva pacienti odkázána dermatologickým studijním centrem Recife (CEDER) na vermelinektomii spodního rtu. Vermilion spodního rtu vykazoval hluboký vřed pokrývající kolem 35 procent celkové plochy rtu poblíž středové čáry (obr. 7a). Jeho sestra nehlásila žádný předchozí chirurgický zákrok v této oblasti a nebyla vyvolána žádná rodinná anamnéza podobných případů. Při intraorálním vyšetření bylo zjištěno, že pacient má všechny trvalé přední zuby, které byly v dobrém stavu čistoty. Pacient si stěžoval, že vřed se zvětšil, kdykoli se zapojil do školních aktivit, které ho vystavily slunečnímu záření. Stalo se to i přes jeho použití přípravků na ochranu rtů s opalovacím krémem předepsaným dermatologem.

labioplastika dolního rtu byla plánována a prováděna en bloc s odstraněním (holením) celé oblasti ulcerace ve vermilionu v lokální anestézii. Byla provedena vermillionektomie a materiál byl odeslán do laboratoře orální patologie Pernambuco School of Dentistry (LPBFOP/UPE). Histologické řezy vykazovaly rozsáhlou tvorbu elastózy v podkladové pojivové tkáni (solární elastóza) (obr. 7c). Epitel vykazoval oblasti hypertrofie střídající se se ztenčením kůže. Histologickou diagnózou byla cheilitis actinica.

výsledky byly považovány za uspokojivé během 6měsíčního období sledování. Případ byl pozorován déle než jeden rok bez klinických příznaků relapsu (obr. 7b).

diskuse

Cheilitis glandularis je vzácné zánětlivé onemocnění postihující menší slinné žlázy, převážně ty dolního rtu, i když občas byly hlášeny CGL postihující horní rty a patra . Historicky byl CGL subklasifikován ve třech klinických typech podle spektra progresivních charakteristik: jednoduchý, povrchní hnisavý a hluboký hnisavý . Podobné léze byly příležitostně popsány i jinde v ústní dutině s alternativním názvem hnisavá stomatitida glandularis . Tento termín se nevztahuje na naše případy, protože histologické rysy byly hlubokého hnisavého typu a byl ovlivněn pouze spodní ret.

Cheilitis glandularis představuje diagnostickou výzvu pro klinické lékaře, protože etiologické faktory jsou neobvyklé a nejsou dobře pochopeny. Jeho klinická diferenciální diagnóza zahrnuje orofaciální (cheilitis) granulomatózu, mnohočetné mukocely, aktinickou cheilitidu, cystickou fibrózu, cystadenom, cystadenokarcinom, mukoepidermoidní karcinom . Kromě toho mohou mikroskopické znaky vykazovat různé histopatologické znaky, které se vyskytují v různých typech CGL . Příklady obtíží při diagnostice CGL byly dříve hlášeny .

mikroskopicky vykazuje CGL variabilně rozšířené a klikaté drobné kanály slinných žláz spolu s intersticiálním akutním a chronickým zánětem. Kanály jsou často lemovány onkocytárními buňkami s ložisky hyperplazie a mohou existovat tupé intraluminální papilární projekce . Jeden z popsaných případů CGL byl zpočátku diagnostikován jako chronická zánětlivá mukozitida a chronická sialodenitida na základě malé incizní biopsie prominentního hnisavého edému dolního rtu. Počáteční histopatologická diagnóza v tomto pediatrickém případě se neliší od excizní biopsie a je v souladu se Stooplerem et al. , kteří uvádějí, že CG je histopatologicky a klinicky definován jako duktální ektázie lépe pozorovaná v celém vzorku než v malém jediném vzorku získaném během biopsie řezu .

většina případů CGL byla hlášena u mužů středního a staršího věku, ale několik případů bylo hlášeno u žen a dětí . Ačkoli etiologie CGL je stále neznámá, zapojení dětí posiluje význam rodinné historie a naznačuje, že toto onemocnění může být dědičné s autozomálně dominantním vzorem dědičnosti . Emoční poruchy, špatná ústní hygiena, kouření, chronické vystavení slunečnímu záření a větru a narušený imunitní systém byly navrženy jako predisponující faktory . Byl však hlášen jeden neobvyklý případ CGL u pacienta s infekcí HIV, ale asociace byla považována za náhodnou, protože imunosuprese zprostředkovaná buňkami pravděpodobně nebude mít význam v etiologii CGL . V této zprávě byl případ jeden 12letý chlapec bez rodinné anamnézy poruchy a dobré ústní hygieny, zatímco případ druhý byl mladý dospělý s dětským chováním kvůli jeho mentální retardaci; oba jsou v rozporu s recenzovanou literaturou.

léčba CGL se pohybuje od konzervativní léčby topickými a systémovými steroidy až po rozsáhlejší léčbu, jako je resekce . Snížení nebo eliminace predispozičních faktorů je prvním krokem léčby . Balzámy na rty, změkčovadla a opalovací krémy byly obhajovány u pacientů s nadměrným vystavením slunci a větru . Pokud nelze identifikovat nebo eliminovat predispoziční faktory, měla by následovat konzervativní léčba, včetně použití lokálních steroidů, intralezionálních steroidů, systémových anticholinergik, systémových antihistaminik a/nebo antibiotik . Pokud konzervativní terapie selže, jako v našich klinických případech, je často nutná chirurgická intervence, aby se zvrátila everze rtů a odstranily zdroje zánětu menších slinných žláz . Chirurgické možnosti zahrnují kryochirurgii, vermillionektomii a / nebo stripování labiální sliznice, jak obhajuje Stoopler et al. Proto také souhlasíme s Nico et al. že v případě onemocnění rtů nemusí být biopsie s jedním úderem vhodnou metodou pro přesnou diagnostiku této podskupiny pacientů a že pokud je provedena vermilionektomie, je povinné pečlivé histologické vyšetření celého vyříznutého vzorku (sériové řezy).

pacienti s CGL, zejména hlubokého hnisavého typu, by měli být zvažováni pro chirurgickou excizi a musí být pečlivě sledováni kvůli riziku vzniku spinocelulárního karcinomu . Kromě toho by tito pacienti měli být pravidelně sledováni, aby sledovali jakékoli podezřelé klinické změny, zejména pokud je při mikroskopii pozorována jakákoli buněčná atypie (případ druhý). Z tohoto důvodu byly naše případy sledovány déle než jeden rok (případy dva a tři) a až pět let (případ jeden) bez známek klinických změn.

na závěr předkládané zprávy představují neobvyklé prezentace CGL představující diagnostickou výzvu klinickým lékařům. Etiologické faktory v obou těchto případech jsou nejasné, ale byly porovnány s dalším dětským případem aktinické cheilitidy.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: klinický marker pro malignitu a / nebo závažné zánětlivé onemocnění dutiny. 2006 J Am Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim M, Chauvin P. orofaciální granulomatóza prezentující se jako přetrvávající otok rtů: přehled 6 nových případů. 2004 Jaromír Jágr 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. Neoplastické léze slinných žláz: nové entity a diagnostické problémy. 2006 Aktuální Diagnostická Patologie 12: 22-30.
4. Leão JC, Ferreira AMC, Martins S et al. Cheilitis glandularis: neobvyklá prezentace u pacienta s infekcí HIV. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95 (2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton M et al. Více hnisavých cystických lézí rtů a bukální sliznice: případ hnisavé stomatitidy glandularis. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99: 175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Lourenço V. aktinická cheilitida: histologická studie celého vermilionu a srovnání s předchozí biopsií. 2007 J Cutan Pathol 34: 309-314.
7. Nico MS, Lourenço SV, Rivitti EA. Aktinická cheilitida: srovnávací studie histopatologických aspektů incizních biopsií a vermilionektomie-studie 20 případů. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100 (2): 196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: porucha duktální ektázie. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11:372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen A et al. Exfoliativní cheilitida (EC) u AIDS: souvislost s infekcí candida. 1997 J Ústní Pathol Med 26: 290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Glandulární cheilitida. 2 kazuistiky. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6 (4): 266-270.
11. Rogers RS III, Bekic m. nemoc rtů. Semináře v kožní medicíně a chirurgii 1997 16 (4): 328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ et al. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6: 103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: neobvyklá histopatologická prezentace. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95: 312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: případ ovlivňující horní ret. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Brown DA. Cheilitis glandularis: pediatrická kazuistika. 1989 J Am Dent Assoc 118 (3): 317-8.