Dermatology Online Journal

Letter: Cerebriform intradermální nevus prezentující se jako sekundární cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatology Online Journal 16 (12): 14

1. Dermatologické oddělení, Nemocnice Ramon y Cajal, Madrid, Španělsko
2. Patologické oddělení, Nemocnice Ramon y Cajal, Madrid, Španělsko
3. Interní medicína, Nemocnice Fuenlabrada, Madrid, Španělsko

Abstrakt

Cutis verticis gyrata je vzácný stav kůže charakterizovaný hřebeny a rýhami připomínajícími povrch mozku. To může být považováno za projev různých různých příčin, jako je cerebriformní intradermální nevus. Hlásíme 48letého muže s cerebriformními a měkkými záhyby na levé parietální a časové oblasti. Histologie ukázala solitární nebo shluky nevusových buněk v dermis. Diagnóza cerebriformního intradermálního nevusu byla potvrzena.

Úvod

Cutis verticis gyrata (CVG) je vzácný kožní stav charakterizovaný hřebeny a rýhami připomínajícími povrch mozku. Obvykle se nachází na pokožce hlavy, ale byla hlášena i jiná místa, jako je krk, nohy, hýždě, šourek nebo záda . Cutis verticis gyrata lze považovat spíše za projev různých příčin než za individuální onemocnění. Proto je CVG klasifikován na primární a sekundární. Primární CVG lze rozdělit na esenciální CVG, pokud nejsou identifikovány žádné jiné abnormality, a neesenciální CVG, které mohou být spojeny s mentální nedostatečností, mozkovou obrnou, epilepsií, záchvaty nebo oftalmologickými poruchami .

sekundární forma CVG je způsobena základním stavem, jako je amyloidóza, syfilis, akromegalie , myxedém, pachydermoperiostóza , neurofibrom, obří vrozený melanocytární nevus (GCMN) nebo cerebriformní intradermální nevus (CIN) .

případová zpráva

Obrázek 1

Obrázek 1. Hřebeny a brázdy s mírnou alopecií v levé hemikraniální oblasti

představujeme 48letého zdravého muže, který byl odkázán z důvodu nadbytečné kůže na levé hemikraniální oblasti (Obrázek 1). Poprvé si všiml tohoto stavu asi 30 let před prezentací po účesu. Pacient uvedl, že léze rostla až do věku 25 let, ale od té doby nedošlo k žádným významným změnám. Žádné předchozí trauma nebylo hlášeno. Jeho anamnéza nebyla významná a popřel rodinnou anamnézu podobné poruchy.

fyzikální vyšetření odhalilo několik mozkových a měkkých záhybů umístěných na levé parietální a časové oblasti pokožky hlavy. Nad nimi byla pozorována mírná hyperpigmentace a alopecie. Laboratorní výsledky, včetně VDRL, sérové hladiny růstového hormonu a funkce štítné žlázy, byly všechny negativní nebo normální. Vzorek biopsie kůže ukázal solitární nebo shluky nevusových buněk obsahujících různá množství melaninu v papilární a hluboké retikulární dermis bez spojovací složky (Obrázek 2). Ve spodní části léze byla přítomna transformace neuroidů (obrázek 3).

Obrázek 2	Obrázek 3
Obrázek 2. Nevusové buňky hnízdí s různým stupněm pigmentace a dosahují hlubokých částí retikulární dermis (H&E) obrázek 3. Neuroidní transformace nevusových buněk v hlubších interfolikulárních oblastech dermis (H& E)

diagnóza cerebriformního intradermálního nevusu byla stanovena podle klinických a histopatologických nálezů. Vzhledem k velké velikosti nevusu byla chirurgická léčba odmítnuta.

roční sledování se provádí za účelem včasné detekce možné maligní transformace na melanom.

diskuse

Cerebriformní intradermální nevus je vzácná porucha, která se obvykle projevuje při narození nebo v raném životě. Je to vzácná příčina sekundárního CVG nebo pseudo-CVG. Cerebriformní intradermální nevus se objevuje jako asymetrický, kožní nebo mírně pigmentovaný nádor, který je obvykle lokalizován v parietálních nebo okcipitálních oblastech pokožky hlavy. V průběhu let se nevus pomalu zvětšuje a stává se výraznějším. Těhotenství, chirurgický průzkum a hormonální aktivita souvisely s růstem těchto lézí. S cerebriformním intradermálním nevusem dosud nebyla spojena žádná systémová onemocnění .

histologické vyšetření ukazuje intradermální nevusové buňky přítomné v plné tloušťce dermis. Hnízda nevusových buněk může být dobře vymezena nebo nepravidelná. Transformace neuroidů může být přítomna v hlubších částech léze se zvýšenými kolagenovými vlákny. Vlasové folikuly mohou být normální nebo atrofické.

Cerebriformní intradermální névus a obří vrozený melanocytární névus jsou některými autory považovány za související stavy. Sdílejí podobné histopatologické rysy, ale mají několik rozdílů. Obří vrozený melanocytární névus má intenzivní pigmentaci, zvýšený počet vlasových folikulů a častá hnízda névusových buněk na dermoepidermální křižovatce, zatímco cerebriformní intradermální névus je obvykle mírně nebo nepigmentovaná léze, s nepřítomnými nebo řídkými vlasovými folikuly a neobvyklou spojovací aktivitou .

U Obřího cerebriformního nevusu byla hlášena méně častá progrese melanomu . Chirurgická excize a plastická rekonstrukce se často provádějí z důvodu rizika maligní transformace a estetických důvodů. Pokud to není možné, je povinné pečlivé sledování.

Neurokutánní melanóza je vzácný vrozený syndrom charakterizovaný vývojem velkých nebo mnohočetných vrozených melanocytárních nevi a benigních nebo maligních melanocytárních nádorů centrálního nervového systému . Neurologické projevy během prvních 2 let života jsou pozorovány u 58 procent pacientů, ale jsou neobvyklé po druhé dekádě života (8% pacientů). Výsledek symptomatické neurokutánní melanózy je velmi špatný a neexistuje účinná léčba. Cerebriformní intradermální névus souvisí s obřím vrozeným melanocytárním névusem. Riziko neurokutánní melanózy u pacientů s cerebriformním intradermálním nevusem však dosud nebylo stanoveno.

vzhledem k absenci neurologických příznaků a věku našeho pacienta, nedostatku účinné léčby a neznámému vztahu mezi cerebriformním intradermálním nevusem a neurokutánní melanózou jsme nepovažovali za nutné provést studii zobrazování magnetickou rezonancí.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D.Cerebriformní intradermální nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Březen-Duben; 24 (2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Obří ceribriformní intradermální nevus na zadní straně novorozence. Pediatr Dermatol. 2008 Leden-Únor;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: tři případy s různými etiologiemi, které demonstrují klasifikační systém. Australas J Dermatol. 2007 Květen; 48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Akromegalie prezentující se jako cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 února; 47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan s. primární pachydermoperiostóza: kazuistika. J. Dermatol. 2000 Února; 27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriformní intradermální naevus (vzácná forma sekundární cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 Září; 16 (5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D.Cerebriformní intradermální nevus. Pediatrický Dermatol. 2007 Březen-Duben; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Obří cerebriformní intradermální nevus. Ann Plast Surg. 1987 Července; 19 (1): 84-8.
9. Lasser AE. Intradermální cerebriformní nevus. Pediatrický Dermatol. 1983 července; 1 (1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurokutánní melanóza: definice a přehled literatury. J Am Acad Dermatol. 1991 Smět; 24 (5 Bodů 1): 747-55.
11. Covarrubias ER, López AG, Hernández AHM, Pineda FH. Neurokutánní melanóza. Prezentace klinického případu, klinické a radiologické charakteristiky. Bol Medzi Nemocnicami Mex. 2006 Březen-Duben; 63: 122-128.