příznaky a příčiny
co způsobuje Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (CJD)?
Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je způsobena infekční formou typu proteinu zvaného prion. V CJD je tento prion abnormálně tvarován ve srovnání s normálním prionovým proteinem. (Normální prionové proteiny se nacházejí v celém těle, zejména v nervovém systému). Vědci se domnívají, že abnormální tvar těchto prionových proteinů způsobuje, že se shlukují v mozku, což způsobuje smrt nervových buněk a poškození mozku, které způsobují příznaky CJD.
u sporadických CJD se vědci domnívají, že chyba ve způsobu, jakým buňky vytvářejí proteiny, vede k vývoji abnormálně tvarovaných prionových proteinů. Chyby ve vývoji buněk se vyskytují častěji, jak člověk stárne, což by mohlo vysvětlit, proč je nemoc většinou pozorována u lidí starších 60 let.
v dědičném CJD změna (mutace) v genu, který činí normální prionový protein, jej změní na infekční formu. Abnormálně tvarovaný prionový protein pak pokračuje v reprodukci. Je třeba poznamenat, že ačkoli tento gen může být zděděn dětmi těch, kteří mají onemocnění, ne všechny děti vyvinou CJD.
u získaného CJD se abnormálně tvarovaný prionový protein zavádí z vnějšku těla – například do masa zvířete, které má onemocnění, nebo chirurgického nástroje. Když se abnormálně tvarovaný prion setká s normálními priony, normální priony se změní na abnormální tvar. Nyní abnormálně tvarovaný prionový protein se replikuje a šíří.
vědci se stále snaží pochopit, jak abnormálně tvarované prionové proteiny poškozují mozek a jaké faktory způsobují, že osoba má větší pravděpodobnost vývoje CJD.
protože Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je infekční onemocnění, může se šířit z člověka na člověka?
Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je extrémně vzácné onemocnění, které se nešíří z člověka na člověka obvyklým způsobem, jakým jsou jiná infekční onemocnění, jako je nachlazení nebo chřipka. Existují pouze vzácné případy jedinců, kteří potenciálně nakazili onemocnění krví, transplantace orgánů, nebo jiné transplantace tkání, které byly od jedinců s nerozpoznaným CJD. Přísná kritéria pro dárcovství krve, orgánů a tkání zahrnují prevenci přenosu onemocnění CJD.
jaké jsou příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby (CJD)?
časné příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby (CJD) mohou zahrnovat:
- kognitivní problémy (potíže s pamětí, myšlením, komunikací, plánováním a/nebo úsudkem)
- zmatenost, dezorientace
- porucha rovnováhy nebo chůze
- problémy se zrakem
- změny chování, včetně deprese, agitace, výkyvů nálady a úzkosti
pozdější příznaky mohou zahrnovat:
- těžký duševní pokles
- nedobrovolné pohyby svalů, jako jsou svalové trhnutí v pažích a nohou (nazývané myoklonus), svalová ztuhlost, křeče a třes
- slepota
- slabost v pažích a nohou
- kóma