pozadí: CLIPPERS (chronický lymfocytární zánět s perivaskulárním zesílením pontinu reagujícím na steroidy) je chronická zánětlivá porucha centrálního nervového systému (CNS). Může být spojena s aktivací lymfomu a makrofágů, zatímco související zpráva o aktivaci histiocytů (makrofágů) zapojených do patogeneze nůžek je vzácná. Představujeme první případ „pravděpodobných CLIPPERS“ spojený s histiocytárním sarkomem (HS) progredujícím do hemofagocytárního syndromu (HPS) u 38letého pacienta.
prezentace případu: 38letý muž po dobu 29 měsíců vykazoval necitlivost obličeje, diplopii, ataxii chůze a glossolalii. MRI mozku ukázala vylepšení gadolinia pepřující pons a zasahující do středního mozku, medulla, brachium pontis, cerebellum a thalamus. Příznaky CNS pacienta byly významně zlepšeny a doprovázeny výrazným radiologickým zlepšením po léčbě glukokortikoidy, zatímco průběhy onemocnění vykazovaly relaps-remitentní a glukokortikoidy závislé. Více uzlů v břiše bylo náhodně objeveno břišní počítačovou tomografií (CT) během období remise. HS byl diagnostikován histologickým vyšetřením biopsie břišního uzlu doprovázené relapsem nůžek a nakonec postupoval k HPS.
závěry: CLIPPERS by mohl být syndrom lymfohistiocytárních poruch.