kazuistika
Rok vydání: 2018 / objem: 7 / vydání: 11 / Strana : 29-31
Claude syndrom: Zpráva o dvou případech a přehled literatury
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Bydžu
Neurologické oddělení, Pushpagiri Institute of Medical Sciences and Research Centre, Thiruvalla, Kerala, Indie
Datum zveřejnění na webu | 3-červenec-2018 |
Korespondenční adresa:
S Sheetal
‚Sajan‘, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala-695 011, Karnataka
Indie
zdroj podpory: žádná, střet zájmů: Žádný
DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16
Abstrakt |
Claude syndrom se týká asociace jednostranné okulomotorické a / nebo trochleární obrny středního mozku s kontralaterální ataxií. Podrobný popis tohoto syndromu je vzácný, částečně kvůli vzácnosti jeho výskytu. Toto je zpráva dvou pacientů, kteří nám představili rysy naznačující Claudeův syndrom.
klíčová slova: Benedikt syndrom, Claude syndrom, midbrain, Weberův syndrom
jak citovat tento článek:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: zpráva o dvou případech a přehled literatury. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31
jak citovat tuto adresu URL:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: Zpráva o dvou případech a přehled literatury. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. K dispozici od: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858
Úvod |
podrobné studie o infarktu středního mozku jsou řídké. Několik eponymních okulomotorických fascikulárních syndromů bylo popsáno u infarktů středního mozku. Mezi popsané patří Claude syndrom, Nothnagelův syndrom, Weberův syndrom více podrobností a Benediktův syndrom. Claude syndrom je způsoben lézí ventromediálního středního mozku, což má za následek kombinaci ipsilaterální okulomotorické obrny a kontralaterální ataxie. Poprvé to popsal Henri Claude v roce 1912. Zapojení jádra kraniálního nervu III a / nebo nervových vláken vede k paralýze okulomotorického nervu. Urážka červeného jádra, brachium konjunktivum nebo vláken nadřazeného mozkového stopky vede k nekoordinaci a cerebelární hemiataxii. Bylo provedeno několik studií popisujících výskyt lézí spojených s tímto syndromem zobrazováním magnetickou rezonancí. Tímto popisujeme klinické příznaky a vzhled MRI dva pacienti s infarktem středního mozku, s rysy naznačujícími Claudeův syndrom.
kazuistiky |
případ 1
87letý muž nám předložil stížnosti na nestabilitu chůze a dvojité vidění po dobu 4 dnů. To bylo zaznamenáno při ranním probuzení. Všiml si výrazné nestability při pokusu o chůzi s tendencí k pádu na pravou stranu. Bylo zaznamenáno pokleslé levé oko s binokulární diplopií a horizontálním oddělením obrazů, více při pohledu na pravou stranu. Příznaky po nástupu nevykazovaly žádnou další progresi. Nebyla zaznamenána žádná odchylka obličeje, necitlivost na obličeji, nazální regurgitace, dysfagie nebo dysartrie. Nebyl spojen s žádnou slabostí končetin nebo příznaky střevního močového měchýře. Neměl v anamnéze horečku ani jiné systémové příznaky. On byl diagnostikován mít hypertenzi 6 před lety, ale nebyl na žádné léky pro stejné. Nebyla zaznamenána žádná anamnéza diabetu nebo jiného systémového onemocnění.
při vyšetření byl při vědomí a orientován. Měl puls 80 / min, který byl pravidelný, a krevní tlak 150/90 mmHg. Vyšší mentální funkce byly normální. Došlo k ptóze se zhoršenou addukcí levého oka. Jeho žáci byli bilaterálně normální velikosti a dobře reagovali na světlo. Jeho reflex a další extraokulární pohyby byly normální. Ostatní lebeční nervy byly normální. Vyšetření motorického systému odhalilo normální sílu a hluboké reflexy šlach. Plantar byl B / L flexor. Senzorické vyšetření bylo normální. Měl nemotornost pohybů rukou na pravé straně, s nekoordinací prstu a nosu, dysdiadokokineze, a zhoršený test paty na koleno.
mozek zobrazující magnetickou rezonanci (MRI) vykazoval fokální lézi v levém paramediánském středním mozku s hyperintenzitou a difuzním omezením T2 a fluidní atenuovanou inverzí (FLAIR), což naznačuje akutní infarkt. MR angiogram, karotický Doppler a srdeční vyšetření včetně 24hodinového Holterova vyšetření byly normální.
Obrázek 1: Difúzně vážené zobrazovací obrazy mozku ukazující infarkt levého paramediánského středního mozku Klikněte zde pro zobrazení |
Obrázek 2: zdánlivý difúzní koeficient obrázky mozku ukazující nízké zdánlivé hodnoty difúzního koeficientu v levém paramediánském středním mozku naznačujícím akutní infarkt Klikněte zde pro zobrazení |
klinické příznaky naznačovaly diagnózu Claudova syndromu sekundárního po akutní mrtvici. Začal užívat aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg a další podpůrná opatření včetně fyzioterapie a tréninku chůze.
Případ 2
48letý muž, chronický kuřák, hypertenzní a diabetický, nám předložil stížnosti na nestabilitu chůze a polyopie trvající 1 den s horizontálním a vertikálním oddělením obrazů. Měl tendenci se při chůzi houpat doprava. Nebyly zaznamenány žádné další příznaky kraniálního nervu nebo slabost končetin.
při vyšetření byl při vědomí, dobře orientovaný. Jeho tepová frekvence byla 80 / m a pravidelná. Krevní tlak byl 130/80 mmHg. Měl zhoršenou adukci a částečnou ptózu levého oka, což naznačuje levou okulomotorickou obrnu. Bylo také zjištěno, že má zhoršenou infradukci na adukci pravého oka, což naznačuje pravou nadřazenou šikmou obrnu. Jiné extraokulární pohyby byly normální. Žáci si byli rovni a reagovali normálně, bilaterálně. Výkon motoru byl normální ve všech čtyřech končetinách, hluboké šlachové reflexy byly normální bilaterálně a plantar byl bilaterálně flexor. Cerebelární příznaky byly pozitivní na pravé straně.
MRI mozek vykazoval fokální lézi v levém paramediánském středním mozku, která vykazovala omezení difúze a naznačovala akutní infarkt. Na sekvencích T2 nebo FLAIR však nedošlo k žádné abnormalitě. MR angiogram, karotický Doppler a srdeční vyšetření včetně 24hodinového Holterova vyšetření byly normální.
obrázek 3: difúzně vážené zobrazovací obrazy mozku ukazující hyperintenzitu v levém paramediánském středním mozku Klikněte zde pro zobrazení |
obrázek 4: Zdánlivý difúzní koeficient obrázky mozku ukazující nízké zdánlivé hodnoty difúzního koeficientu v levém paramediánském středním mozku naznačujícím akutní infarkt Klikněte zde pro zobrazení |
s ohledem na levostranné okulomotorické a trochleární jaderné postižení, s pravostrannými cerebelárními příznaky a abnormalitami mozku MRI, byla stanovena diagnóza Claude syndromu. Začal užívat aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg a další podpůrná opatření včetně fyzioterapie a tréninku chůze.
diskuse |
syndromy středního mozku Claude, Nothnagel a Benedikt byly předmětem kontroverzí, pokud jde o jejich zapojení různých struktur a klinických projevů. Asociace jednostranné okulomotorické obrny středního mozku s kontralaterální ataxií je označována jako Nothnagelův syndrom a Claudeův syndrom různými autory. V počátečním popisu Nothnagel popsal bilaterální oftalmoparézu s postižením pupilární a ipsilaterální ataxií chůze u pacienta s hydrocefalem a sarkomem zahrnujícím všechny čtyři kolikuly. Ačkoli Nothnagelovy popisy byly hlavně pro kvadrigeminální novotvary, syndrom byl popsán s infarktem a jinými lézemi mnoha autory. Nothnagelův syndrom byl však často popisován jako bilaterální / jednostranná okulomotorická obrna s ipsilaterální / kontralaterální ataxií. Syndrom popsaný francouzským psychiatrem a neurológem Henrym Claude v roce 1912 zahrnoval ipsilaterální úplnou oftalmoplegii s kontralaterální ataxií. Ve své zprávě došlo k postižení žáků ve formě rozšířené a pevné zornice a zhoršené konvergence obou očí. Jeho pacient měl paramedický mezencefalický infarkt se zapojením nadřazeného mozkového stopky, střední polovina červeného jádra, a mediální podélný fasciculus a okulomotorické nervové fascicles. Nebyla jasná zmínka o příčině nadřazené šikmé obrny. Později Claude a Levi Valenci ve svém upraveném popisu zahrnovali smyslové poškození a postižení trochleárních nervů. Další související syndrom středního mozku Benedikt syndrom má však spíše jasné projevy s jednostrannou okulomotorickou obrnou, kontralaterální hemiparézou, třesem a nedobrovolnými pohyby. Místo zapojení do tohoto syndromu je ipsilaterální okulomotorický nervový fascicle, červené jádro, substantia nigra a mozkový stopka.,,
náš první pacient měl striktně jednostrannou okulomotorickou obrnu a kontralaterální ataxii bez postižení ipsilaterálního čtvrtého nervu, opačného oka nebo senzorického systému. Žák byl také ušetřen na rozdíl od původního popisu syndromů Clauda a Nothnagela. Náš případ je jedinečný, v tom, že se jednalo o omezený paramedický mezencefalický infarkt zahrnující Nadřazený mozkový stopku a třetí nervový svazek. Náš druhý pacient měl rysy ipsilaterální okulomotorické obrny a kontralaterální ataxie, spolu s trochleární obrnou, jak popsali Claude a Valenci. Nebyl však zapojen ani smyslový systém.
Prohlášení o souhlasu pacienta
autoři potvrzují, že získali všechny příslušné formuláře souhlasu pacienta. Ve formě, kterou pacient/pacienti Dali / Dali svůj souhlas se svými obrázky a dalšími klinickými informacemi, které mají být uvedeny v časopise. Pacienti chápou, že jejich jména a iniciály nebudou zveřejněny a bude vynaloženo náležité úsilí k utajení jejich identity,ale anonymitu nelze zaručit.
finanční podpora a sponzorství
nulová.
střety zájmů
neexistují žádné střety zájmů.
Kim JS, Kim J. čistý infarkt středního mozku: klinický, radiologický, a patofyziologické nálezy. Neurologie 2005; 64: 1227-32.
|
|
Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompson PD. Klinická a MRI korelují ischémii ve ventromediálním středním mozku: Claudův syndrom. Jaromír Jágr 2001; 248: 1087-9.
|
|
Asakawa H, Yanaka K, nos T. MRI Claudova syndromu. Neurologie.2003;61:575.
|
|
Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Syndromy středního mozku Benedikt, Claude a Nothnagel. Neurologie 1992; 42: 1820-2.
|
|
Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. bilaterální Nothnagelův syndrom. Klinická a rentgenologická pozorování. Zdvih 1980; 11: 177-9.
|
|
Fong ČS. Claudeův syndrom spojený s supranukleární obrnou horizontálního pohledu způsobenou dorsomediálním infarktem středního mozku. Acta Neurologica Taiwanica 2005; 14: 147-150.
|
|
Kubík CS, Adams RD. Okluze bazilární tepny; klinická a patologická studie. Brain 1946; 69: 73-121.
|
|
Anderson WW, Jaroš RM. Klinické projevy onemocnění bazilární tepny. Kalif Med 1960; 92: 400-2.
|
|
Masucci EF. Bilaterální oftalmoplegie při onemocnění bazilární-vertebrální tepny. Mozek 1965; 88: 97-106.
|
obrázky
, , ,