cirhóza

cirhóza je koncovým bodem u pacientů s chronickým progresivním onemocněním jater. Pacienti s abnormální funkcí jater, u kterých se vyvine ascites, křečové krvácení,jaterní encefalopatie nebo porucha funkce ledvin, jsou považováni za pacienty v konečném stádiu onemocnění jater (ESLD). Zatímco transplantace jater je pro ESLD životaschopnou možností léčby, s rostoucí čekací dobou na transplantaci orgánů umírá téměř 17% pacientů na čekací listině na transplantaci ročně; jiní nejsou kandidáty na transplantaci jater. Pacienti s ESLD mají souhvězdí symptomů a komplikací souvisejících s onemocněním, které ovlivňují přežití a kvalitu života související se zdravím.

co způsobuje cirhózu?

když látka nebo nemoc napadne a poškozuje játra, jaterní buňky jsou usmrceny a vzniká jizva. Tento proces zjizvení se nazývá fibróza (vyslovuje se „fi-bro-sis“) a stává se to postupně po mnoho let. Když je celá játra zjizvená, zmenšuje se a ztuhne. Tomu se říká cirhóza a obvykle toto poškození nelze vrátit zpět.

jakékoli onemocnění, které postihuje játra po dlouhou dobu, může vést k fibróze a případně cirhóze. Některé běžné příčiny jsou těžké pití, viry, nahromadění tuku v játrech, dědičná onemocnění, toxické účinky léků a autoimunitní onemocnění. Ty jsou podrobněji prozkoumány v další části.

cirhóza má mnoho příčin. Ve Spojených státech byla nejčastější příčinou cirhózy těžká konzumace alkoholu a chronická hepatitida C. Obezita se stává běžnou příčinou cirhózy, buď jako jediná příčina, nebo v kombinaci s alkoholem, hepatitidou C nebo obojím. Mnoho lidí s cirhózou má více než jednu příčinu poškození jater.

cirhóza není způsobena traumatem jater nebo jinými akutními nebo krátkodobými příčinami poškození. K vyvolání cirhózy jsou obvykle vyžadovány roky chronického zranění.

od BruceBlaus (vlastní práce) , přes Wikimedia Commons

běžné příčiny cirhózy

onemocnění jater související s alkoholem.	většina lidí, kteří konzumují alkohol, netrpí poškozením jater. Ale těžké užívání alkoholu po dobu několika let může způsobit chronické poškození jater. Množství alkoholu, které je zapotřebí k poškození jater, se u jednotlivých osob velmi liší. U žen může konzumace dvou až tří nápojů-včetně piva a vína-denně a u mužů tři až čtyři nápoje denně vést k poškození jater a cirhóze. V minulosti cirhóza související s alkoholem vedla k více úmrtím než cirhóze z jakékoli jiné příčiny. Úmrtí způsobená cirhózou spojenou s obezitou přibývá.
chronická hepatitida C	virus hepatitidy C je infekce jater, která se šíří kontaktem s krví infikované osoby. Chronická hepatitida C způsobuje zánět a poškození jater v průběhu času, což může vést k cirhóze.
chronická hepatitida B A D	virus hepatitidy B je infekce jater, která se šíří kontaktem s krví, spermatem nebo jinou tělesnou tekutinou infikované osoby. Hepatitida B, stejně jako hepatitida C, způsobuje zánět jater a zranění, které může vést k cirhóze. Vakcína proti hepatitidě B se podává všem kojencům a mnoha dospělým, aby se zabránilo viru. Hepatitida D je další virus, který infikuje játra a může vést k cirhóze, ale vyskytuje se pouze u lidí, kteří již mají hepatitidu B.
nealkoholické tukové onemocnění jater (NAFLD)	v NAFLD se tuk hromadí v játrech a nakonec způsobuje cirhózu. Toto stále častější onemocnění jater je spojeno s obezitou, cukrovkou, podvýživou bílkovin, ischemickou chorobou srdeční a kortikosteroidy.
autoimunitní hepatitida	tato forma hepatitidy je způsobena imunitním systémem těla, který napadá jaterní buňky a způsobuje zánět, poškození a nakonec cirhózu. Vědci se domnívají, že genetické faktory mohou způsobit, že někteří lidé budou náchylnější k autoimunitním onemocněním. Asi 70 procent lidí s autoimunitní hepatitidou jsou ženy.
nemoci, které poškozují nebo ničí žlučovody	několik nemocí může poškodit nebo zničit kanály, které přenášejí žluč z jater, což způsobuje zálohování žluči v játrech a vede k cirhóze. U dospělých je nejčastějším stavem v této kategorii primární biliární cirhóza, onemocnění, při kterém se žlučovody zanícují a poškozují a nakonec zmizí. Sekundární biliární cirhóza může nastat, pokud jsou kanály omylem svázány nebo zraněny během operace žlučníku. Primární sklerotizující cholangitida je dalším stavem, který způsobuje poškození a zjizvení žlučovodů. U kojenců jsou poškozené žlučovody obvykle způsobeny Alagilleovým syndromem nebo biliární síní, což jsou stavy, kdy kanály chybí nebo jsou zraněny.
dědičná onemocnění	cystická fibróza, nedostatek alfa-1 antitrypsinu, hemochromatóza, Wilsonova choroba, galaktosemie a nemoci skladování glykogenu jsou dědičná onemocnění, která interferují s tím, jak játra produkují, zpracovávají a ukládají enzymy, bílkoviny, kovy a další látky, které tělo potřebuje správně fungovat. Cirhóza může být důsledkem těchto stavů.
léky, toxiny a infekce	Mezi další příčiny cirhózy patří lékové reakce, dlouhodobé vystavení toxickým chemikáliím, parazitární infekce a opakované záchvaty srdečního selhání s přetížením jater.

komplikace cirhózy

protože játra jsou při cirhóze hrudkovitá a tuhá, krev ji nemůže snadno protékat, takže se v žíle vytváří tlak, který přivádí krev do jater. Tato žíla se nazývá portální žíla. Když je tlak v portální žíle vysoký, stav se nazývá portální hypertenze. Aby se tento tlak zmírnil, krev prochází jinými žilami. Některé z těchto žil, nazývané varixy, se nacházejí v potrubí, které nese jídlo z úst do žaludku (jícnu) nebo do žaludku samotného.

když má člověk cirhózu, vysoký tlak v portální žíle se zálohuje do jiného orgánu zvaného slezina, který se zvětšuje a ničí nadměrný počet krevních destiček, částice krve, které pomáhají při srážení krve.

při cirhóze je blokován vstup krve do jater a látky, jako je amoniak, které by normálně byly vyčištěny játry, unikají do celkového oběhu.

kromě problémů s jaterním průtokem krve, když je cirhóza pokročilá, není dostatek zdravých pracovních buněk, aby bylo možné provést veškerou práci, takže tyto buňky nemohou vytvářet látky, jako je albumin a koagulační faktory, které játra normálně dělají.

rakovina jater, známá také jako hepatocelulární karcinom (HCC), se může také vyvinout v cirhóze, když se některé poškozené jaterní buňky začnou množit mimo kontrolu. Jak se funkce jater zhoršuje, může se vyvinout jedna nebo více komplikací, často první příznaky onemocnění.

edém a ascites	když poškození jater postupuje do pokročilého stádia, tekutina se shromažďuje v nohou, nazývaná edém, a v břiše, nazývaná ascites. Ascites může vést k bakteriální peritonitidě, závažné infekci.
modřiny a krvácení	když játra zpomalí nebo přestanou produkovat bílkoviny potřebné pro srážení krve, člověk snadno otlačí nebo krvácí.
portální hypertenze	normálně se krev ze střev a sleziny přenáší do jater portální žílou. Ale cirhóza zpomaluje normální průtok krve, což zvyšuje tlak v portální žíle. Tento stav se nazývá portální hypertenze.
jícnové varixy a gastropatie	pokud dojde k portální hypertenzi, může způsobit zvětšené krevní cévy v jícnu, nazývané varixy, nebo v žaludku, nazývané gastropatie nebo obojí. Zvětšené krevní cévy pravděpodobně prasknou kvůli tenkým stěnám a zvýšenému tlaku. Pokud prasknou, může dojít k vážnému krvácení do jícnu nebo horní části žaludku, což vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
splenomegalie	když dojde k portální hypertenzi, slezina často zvětšuje a drží bílé krvinky a krevní destičky, což snižuje počet těchto buněk v krvi. Nízký počet krevních destiček může být prvním důkazem, že osoba vyvinula cirhózu.
žloutenka	žloutenka se vyskytuje, když nemocná játra neodstraní dostatek bilirubinu z krve, což způsobuje zežloutnutí kůže a bělma očí a ztmavnutí moči. Bilirubin je pigment, který dává žluči červenožlutou barvu.
žlučové kameny	pokud cirhóza brání žluči volně proudit do a ze žlučníku, žluč ztvrdne jako žlučové kameny.
citlivost na léky	cirhóza zpomaluje schopnost jater filtrovat léky z krve. Když k tomu dojde, léky působí déle, než se očekávalo, a hromadí se v těle. To způsobuje, že osoba je citlivější na léky a jejich vedlejší účinky.
jaterní encefalopatie	selhávající játra nemohou odstranit toxiny z krve a nakonec se hromadí v mozku. Hromadění toxinů v mozku-nazývané jaterní encefalopatie-může snížit duševní funkci a způsobit kóma. Mezi příznaky snížené mentální funkce patří zmatenost, změny osobnosti, ztráta paměti, potíže se soustředěním a změna spánkových návyků.
inzulínová rezistence a diabetes typu 2	cirhóza způsobuje rezistenci na inzulín-hormon produkovaný slinivkou břišní, který tělu umožňuje používat glukózu jako energii. Při inzulínové rezistenci svalové, tukové a jaterní buňky těla nepoužívají inzulín správně. Pankreas se snaží držet krok s poptávkou po inzulínu tím, že produkuje více, ale nadbytek glukózy se hromadí v krevním řečišti a způsobuje cukrovku 2.typu.
rakovina jater	hepatocelulární karcinom je typ rakoviny jater,který se může objevit u lidí s cirhózou. Hepatocelulární karcinom má vysokou úmrtnost, ale je k dispozici několik možností léčby.
jiné problémy	cirhóza může způsobit dysfunkci imunitního systému, což vede k riziku infekce. Cirhóza může také způsobit selhání ledvin a plic, známé jako hepatorenální a hepatopulmonální syndromy.

symptomy cirhózy

zpočátku nemusí mít člověk vůbec žádné příznaky. Tomu se říká kompenzovaná cirhóza. Ve skutečnosti může člověk žít mnoho let s cirhózou, aniž by si byl vědom, že jeho játra jsou zjizvená. Je to proto, že tlak v portální žíle ještě není příliš vysoký a stále existuje dostatek zdravých jaterních buněk, aby udržel krok s potřebami těla.

pokud se však nic neděje o příčině cirhózy (například pokračuje v silném pití) nebo pokud se základní onemocnění, jako je hepatitida, neléčí, tlak v portální žíle se může zvýšit až do bodu, kdy je několik zbývajících pracovních buněk ohromeno. Jak cirhóza postupuje, nejčastějšími příznaky jsou:

• slabost
• únava
• ztráta chuti k jídlu
• nevolnost
• zvracení
• ztráta hmotnosti
• bolest břicha a nadýmání, když se tekutina hromadí v břiše
• svědění
• pavoučí krevní cévy na kůži

dekompenzované cirhóza

cirhóza se říká, že postupovala z kompenzované na dekompenzovanou cirhózu, když se při zhoršení závažných stavů vyvinuly závažné stavy. Tyto komplikace mohou být život ohrožující a vyžadují novou játra, která nahradí nemocnou transplantací jater. Jak bylo uvedeno výše, další závažnou komplikací cirhózy je rakovina jater, která se může objevit v kompenzovaném nebo dekompenzovaném stádiu. Mohou existovat žádné známky rakoviny jater, dokud se nádor nezvětší a nezpůsobí bolest.

krvácivé varixy	vnitřní krvácení z velkých krevních cév v jícnu
Ascites	nahromadění tekutiny v břiše. (vyslovováno „a-povzdech-odpaliště“)
encefalopatie	zmatek z nahromadění toxinů v krvi. (vyslovováno „en-sef-a-lop-a-thee“)
žloutenka	zežloutnutí očí a kůže

krvácivé varixy (vnitřní krvácení)

velké krevní cévy (varixy) v potravní trubici se časem zvětšují a zvětšují a mohou se otevřít. Když k tomu dojde, může člověk zvracet krev nebo mít stolici, která je černá a dehtová.

riziko krvácení z varixů může být sníženo léky na krevní tlak známými jako beta-blokátory nebo chirurgickým zákrokem, při kterém jsou kolem varixů svázány malé gumové pásky.

Ascites (tekutina v břiše)

dalším problémem způsobeným vysokým tlakem v žilách jater je ascites. Tekutina vytéká do břicha a začne ji naplňovat. To může zvětšit břicho jako balón naplněný vodou. Nohy mohou být také oteklé. To může být velmi nepříjemné.

jídlo může být problém, protože je zde méně místa pro jídlo. Dokonce i dýchání může být problém, zvláště když člověk leží. Nejnebezpečnějším problémem s ascitem je však infekce, která může být život ohrožující.

Ascites může odejít s nízkým obsahem soli a diuretiky (vodní pilulky) objednané vaším poskytovatelem. Ale někdy musí poskytovatel skutečně vypustit tekutinu z břicha pomocí speciálního druhu jehly.

encefalopatie (zmatenost)

játra, která pracují špatně, nemusí být schopna zbavit se toxických látek, jako je amoniak (který pochází ze střev), a může umožnit těmto látkám vstoupit do mozku a způsobit zmatek.

kromě zmatku způsobují toxiny v mozku změny spánku, nálady, koncentrace a paměti. Pokud je extrémně závažný, může dokonce způsobit kóma. To jsou všechny příznaky jaterní encefalopatie. S encefalopatií mohou mít osoby problémy s řízením, psaním, výpočtem a prováděním dalších činností každodenního života.

příznaky encefalopatie se třesou a ruka „mává.“Encefalopatie se může objevit při infekci nebo vnitřním krvácení, pokud je zácpa nebo při nadužívání vodních pilulek nebo užívá trankvilizéry nebo prášky na spaní.

žloutenka (zežloutnutí očí a kůže)

játra, která pracuje špatně, se nemohou zbavit bilirubinu, látky, která způsobuje zežloutnutí očí a kůže nazývané žloutenka. Příliš mnoho alkoholu a některých léků může také vést ke žloutence.

jak se měří závažnost cirhózy?

model skóre jaterního onemocnění v konečném stádiu (MELD) měří závažnost cirhózy. Skóre MELD bylo vyvinuto tak, aby předpovídalo 90denní přežití lidí s pokročilou cirhózou. Skóre MELD je založeno na třech krevních testech:

• mezinárodní normalizovaný poměr (INR)-testuje tendenci srážení krve
• bilirubin-testuje množství žlučového pigmentu v krvi
• kreatinin-testuje funkci ledvin

meld skóre se obvykle pohybuje mezi 6 a 40, se skóre 6 indikujícím nejlepší pravděpodobnost 90denního přežití.

jak je diagnostikována cirhóza?

diagnóza cirhózy je obvykle založena na přítomnosti rizikového faktoru pro cirhózu, jako je užívání alkoholu nebo obezita, a je potvrzena fyzickým vyšetřením, krevními testy a zobrazováním. Lékař se zeptá na anamnézu a příznaky osoby a provede důkladné fyzické vyšetření, aby sledoval klinické příznaky onemocnění. Například při vyšetření břicha se játra mohou cítit tvrdě nebo zvětšená s příznaky ascitu. Lékař nařídí krevní testy,které mohou být užitečné při hodnocení jater a zvýšení podezření na cirhózu.

pacient s cirhózou může mít periodicky horní endoskopii (vyslovuje se „en-dahs-cup-ee“) (viz obrázek vpravo). Tenká trubice s kamerou může být vložena do úst, aby se hledaly varixy v jícnu (potravinová trubice) a žaludku. Endoskopie se opakuje každých několik let, aby se sledovaly varixy.

Chcete-li zobrazit játra na známky zvětšení, sníženého průtoku krve nebo ascitu, může lékař nařídit počítačové tomografie (CT), ultrazvuk, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo vyšetření jater. Lékař se může podívat na játra přímo vložením laparoskopu do břicha. Laparoskop je přístroj s fotoaparátem, který přenáší obrázky na obrazovku počítače.

jaterní biopsie může potvrdit diagnózu cirhózy, ale není vždy nutná. Biopsie se obvykle provádí, pokud výsledek může mít vliv na léčbu. Biopsie se provádí jehlou vloženou mezi žebra nebo do žíly v krku. Jsou přijata opatření k minimalizaci nepohodlí. Malý vzorek jaterní tkáně je vyšetřen mikroskopem na zjizvení nebo jiné příznaky cirhózy. Někdy je během biopsie zjištěna jiná příčina poškození jater než cirhóza.

jak se léčí cirhóza?

léčba cirhózy závisí na příčině onemocnění a na tom, zda jsou přítomny komplikace. Cílem léčby je zpomalit progresi jizvy v játrech a zabránit nebo léčit komplikace onemocnění. Hospitalizace může být nezbytná pro cirhózu s komplikacemi.

jíst výživnou stravu

protože podvýživa je běžná u lidí s cirhózou, zdravá strava je důležitá ve všech stádiích onemocnění. Poskytovatelé zdravotní péče doporučují dobře vyvážený stravovací plán. Pokud se vyvine ascites, doporučuje se dieta s omezeným obsahem sodíku. Osoba s cirhózou by neměla jíst syrové měkkýše, které mohou obsahovat bakterie, které způsobují vážnou infekci. Pro zlepšení výživy může lékař přidat tekutý doplněk užívaný ústy nebo nasogastrickou trubicí-malou trubicí vloženou nosem a krkem, která sahá do žaludku.

vyhýbání se alkoholu a jiným látkám

lidé s cirhózou se vyzývají, aby nekonzumovali alkohol ani nedovolené látky, protože oba způsobí větší poškození jater. Protože mnoho vitamínů a léků-na předpis a volně prodejných-může ovlivnit funkci jater, měl by být před jejich užitím konzultován lékař.

léčba cirhózy také řeší specifické komplikace

u edému a ascitu lékař doporučí diuretika-léky, které odstraňují tekutinu z těla. Velké množství ascitické tekutiny může být odstraněno z břicha a zkontrolováno na bakteriální peritonitidu. K prevenci infekce mohou být předepsána perorální antibiotika. Těžká infekce ascitem bude vyžadovat intravenózní (IV) antibiotika.

portální hypertenze

lékař může předepsat beta-blokátor nebo dusičnan pro portální hypertenzi. Beta-blokátory mohou snížit tlak v varixech a snížit riziko krvácení. Gastrointestinální krvácení vyžaduje okamžitou horní endoskopii, aby se hledaly varixy jícnu. Lékař může provést band-ligaci pomocí speciálního zařízení ke stlačení varixů a zastavení krvácení. Lidé, kteří měli v minulosti varixy, možná budou muset užívat léky, aby se zabránilo budoucím epizodám.

jaterní encefalopatie

jaterní encefalopatie je léčena očištěním střeva laktulózou-projímadlem podávaným perorálně nebo v klystýrech. V případě potřeby se k léčbě přidávají antibiotika. Pacienti mohou být požádáni, aby snížili příjem bílkovin v potravě. Jaterní encefalopatie se může zlepšit, protože jsou kontrolovány další komplikace cirhózy.
někteří lidé s cirhózou, u kterých se vyvine selhání jater, musí podstoupit pravidelnou hemodialýzu, která používá stroj k čištění odpadů z krve. Léky jsou také podávány ke zlepšení průtoku krve ledvinami.

jiné léčby

jiné léčby řeší specifické příčiny cirhózy. Léčba cirhózy způsobené hepatitidou závisí na konkrétním typu hepatitidy. Například interferon a další antivirotika jsou předepsány pro virovou hepatitidu a autoimunitní hepatitida vyžaduje kortikosteroidy a další léky, které potlačují imunitní systém.

léky se podávají k léčbě různých příznaků cirhózy, jako je svědění a bolest břicha.

kdy je transplantace jater indikována pro cirhózu?

transplantace jater je považována za nezbytnou, pokud komplikace nemohou být léčeny. Transplantace jater je hlavní operace, při které je nemocná játra odstraněna a nahrazena zdravou játrou od dárce orgánů. Tým zdravotnických pracovníků určuje rizika a přínosy postupu pro každého pacienta. Míra přežití se v posledních několika letech zlepšila kvůli lékům, které potlačují imunitní systém a brání mu v útoku a poškození nových jater.

počet lidí, kteří potřebují transplantaci jater, daleko převyšuje počet dostupných orgánů. Osoba, která potřebuje transplantaci, musí projít složitým procesem hodnocení, než bude přidána do dlouhého čekacího seznamu na transplantaci. Obecně jsou orgány podávány lidem s nejlepší šancí žít nejdéle po transplantaci. Přežití po transplantaci vyžaduje intenzivní sledování a spolupráci ze strany pacienta a pečovatele.

shrnutí

• cirhóza je stav, při kterém se játra pomalu zhoršují a selhávají v důsledku chronického poškození. Tkáň jizvy nahrazuje normální zdravou jaterní tkáň a zabraňuje tomu, aby játra fungovala tak, jak má.
• ve Spojených státech byla těžká konzumace alkoholu a chronická hepatitida C nejčastějšími příčinami cirhózy. Obezita se stává běžnou příčinou cirhózy, buď jako jediná příčina, nebo v kombinaci s alkoholem, hepatitidou C nebo obojím. Mnoho lidí s cirhózou má více než jednu příčinu poškození jater.
• Mezi další příčiny cirhózy patří hepatitida B, hepatitida D a autoimunitní hepatitida; nemoci, které poškozují nebo ničí žlučovody, zděděné nemoci a nealkoholické mastné onemocnění jater; a drogy, toxiny a infekce.
• mnoho lidí s cirhózou nemá v počátečních stádiích onemocnění žádné příznaky. Jak nemoc postupuje, příznaky mohou zahrnovat slabost, únavu, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, úbytek hmotnosti, bolest břicha a nadýmání, svědění a pavoučí krevní cévy na kůži.
• jak se funkce jater zhoršuje, může se vyvinout jedna nebo více komplikací. U některých lidí mohou být komplikace prvními příznaky onemocnění.
• cílem léčby je zastavit progresi jizvy v játrech a zabránit nebo léčit komplikace.
• léčba cirhózy zahrnuje vyhýbání se alkoholu a jiným lékům, nutriční terapii a další terapie, které léčí specifické komplikace nebo příčiny onemocnění.
• hospitalizace může být nezbytná pro cirhózu s komplikacemi.
• transplantace jater se zvažuje, pokud komplikace cirhózy nemohou být léčeny.