laboratorní nálezy
zdá se, že pacienti s multifokální choroiditidou nepocházejí z oblastí, které jsou endemické pro histoplazmózu. Někteří však dávají historii předchůdce horečnaté nemoci.
Fluoresceinové angiografické hodnocení děrovaných lézí ukazuje časnou hyperfluorescenci, typickou pro defekt okna RPE. Morgan a Schatz32 zaznamenali fuzzy hyperfluorescentní únik pozdě v angiogramu u některých lézí. ICG angiografie41, 42 má tendenci vykazovat více předpokládaných lézí, než jsou zaznamenány při klinickém vyšetření nebo na fluoresceinové angiografii. Elektrofyziologické testy neprokázaly typické nálezy u multifokální choroiditidy. Výsledky ERG budou mít u většiny pacientů tendenci být normální nebo hraniční.13
poruchy, které je třeba při diagnostice tohoto stavu vyloučit, zahrnují mnoho z těch, které jsou uvedeny pro MEWDS. Za zmínku stojí zejména retinochoroidopatie ptáků (viz kapitola 25). Typizace HLA nebyla u mnoha z těchto pacientů provedena a žádné dosavadní informace nenaznačují žádnou souvislost, zatímco HLA-A29 je silně spojena s retinochoroidopatií ptáků (viz kapitola 25). Kromě toho léze v této entitě mají tendenci být menší a výraznější nebo diskrétní než léze v retinochoroidopatii ptáků. Birdshot retinochoroidopatie má tendenci se vyskytovat u starších osob, které mají méně zánětlivého onemocnění předního segmentu, více postižení zrakového nervu a problémy s nočním viděním a barevnou diskriminací. Zdá se, že přítomnost cystoidního makulárního edému je v našich zkušenostech běžná u obou entit, ale výskyt subretinálních foveálních sítí je v tomto stavu vyšší. V oční histoplazmóze by neměly být přítomny sklovité buňky a léze jsou obecně větší. Výskyt subfoveálních neovaskulárních sítí je vyšší u oční histoplazmózy. Deutsch A Tessler43 hlásili svá pozorování u 28 pacientů se syndromem pseudohistoplazmózy; 43% bylo Afroameričanů a 32% mělo disciformní jizvy. Dále se předpokládalo, že 32% pacientů má sarkoidózu, 29% tuberkulózu a 11% syfilis. Multifokální, krémové choroidální infiltráty u starších pacientů mohou být způsobeny maškarním syndromem (viz Kapitola 30).44 pacientů s familiární juvenilní systémovou granulomatózou (Blauův syndrom) bylo prokázáno, že mají multifokální léze choroiditidy45 (obr. 29-4). Pacienti s MEWDS budou mít častěji nelaterální onemocnění se žlutými lézemi na úrovni vnější sítnice a často se spontánním rozlišením.
změny zorného pole je třeba zdokumentovat. Holz a kol., 46 v časném popisu těchto pacientů poznamenal přítomnost zvětšené slepé skvrny a že změny zorného pole nelze vysvětlit na základě změn fundusu, tj. To by mohlo být použito jako důkaz, že multifokální choroiditida i PIC jsou jen jedním projevem AZOORU, jak někteří navrhli. Dalo by se však tvrdit, že skvrny jsou jednoduše špičkou ledovce, což odráží změny obklopující tyto funduskopicky zjevné léze, které narušují sousední fotoreceptory a RPE.
provokativní hypotéza je, že tato porucha je virově indukována. Grutzmacher a coworkers47 připisovali RPE děrované léze herpes retinitis u jinak zdravého pacienta. Tiedeman48 hodnotil 10 pacientů s multifokální choroiditidou a syndromem panuveitidy na důkaz protilátek specifických pro virus Epstein-Barrové. U těchto pacientů bylo zjištěno, že mají protilátky namířené proti virovému kapsidovému antigenu (imunoglobulinu M) nebo časnému antigenu Epstein–Barrové. U žádného z testovaných kontrolních subjektů nebylo zjištěno, že má tyto protilátky, ale většina z nich měla virové kapsidové antigeny IgG nebo protilátky proti jadernému antigenu Epstein–Barrové, což naznačuje předchozí expozici tomuto viru. Ačkoli žádný z pacientů neměl zjevné systémové onemocnění, předpokládalo se, že tyto odpovědi naznačují aktivní nebo přetrvávající stav virové infekce a že pacienti mohou být imunologicky neschopní virus odstranit. Protože víme, že oční onemocnění může pokračovat roky, tato hypotéza naznačuje, že takové osoby by teoreticky měly vyšší riziko vzniku systémových komplikací viru Epstein–Barr, což dosud nebylo dosaženo. Dále, chronická infekce Epstein–Barrové byla hlášena Wongem a coworkers49 projevovat jiný obraz nitroočního zánětlivého onemocnění, který reaguje na léčbu aciklovirem. Novější studie tato pozorování nepotvrdily. Spaide a colleagues50 hodnotili 11 pacientů s multifokální choroiditidou, které porovnávali s 11 kontrolními subjekty odpovídajícími pohlaví a věku na přítomnost protilátek proti viru Epstein-Barrové. Zjistili, že ani antivirový kapsidový antigen IgG, ani titry protilátek proti antinukleárním antigenům se mezi oběma skupinami významně nelišily. Žádný z pacientů v žádné skupině neměl IgM protilátky proti antivirovému kapsidovému antigenu. Jeden pacient s multifokální choroiditidou a tři kontrolní subjekty měli pozitivní titry protilátek proti časnému antigenu.
u pacientů s podskupinou onemocnění PIC nabídl Scheider nové mechanistické vysvětlení.51 předpokládal, že mladé myopické ženy jsou náchylnější k rozvoji tohoto syndromu kvůli jejich tendenci mít bakterémii, která by spolu s oslabenými choroidálními cévami krátkozrakosti zvýšila riziko infekčních trombóz.
chorioretinální biopsie lézí u multifokální choroiditidy prokázaly přítomnost viru (viz případ 29-2), ale velkého počtu B buněk v choroidu.52 Shimada et al.53 hlásil histopatologii choroidálních neovaskulárních lézí odstraněných ze 14 očí s multifokální choroiditidou a PIC. VEGF byl pozorován ve všech vzorcích (žádné překvapení) a ve třech z osmi vzorků multifokální choroiditidy byly zaznamenány CD20+ B buňky. Celkově neexistují žádné skutečné histopatologické rozdíly mezi vzorky z multifokální choroiditidy a PIC očí. To je na rozdíl od zprávy Nölle a Eckardt54, že v devíti vzorcích vitrektomie od pacientů s touto poruchou bylo velké množství T buněk-asi jedna třetina buněčné populace byly makrofágy-a pouze vzácné B buňky. Charteris a Lee55 hlásili výsledky nekropsie očí od 59leté ženy s touto poruchou. Poznamenali, že 70-80% lymfocytů bylo identifikováno jako T buňky; méně než 20% byly B buňky. In situ hybridizace pro identifikaci viru herpes simplex ukázala negativní výsledky. Nález velkého počtu T buněk, pravděpodobně v cévnatce, v této studii odráží skutečnost, že různé základní mechanismy povedou k podobným klinickým entitám, které jsme také viděli u této entity52(viz případ 29-2). Oko, které bylo hodnoceno, ukázalo B buňky, stejně jako značný počet CD3 + lymfocytů. Nebyly zaznamenány žádné mikrogranulomy.56
léčba multifokální choroiditidy se soustředila na použití imunosupresiv (viz následující diskuse) s různým úspěchem. Zajímavou hypotézou je, že počáteční virová porucha mohla vyvolat imunitní odpověď, která již nevyžaduje přítomnost viru, ale spíše potřebuje kontrolu imunosupresivní terapie.