biliární cystická choroba je v Asii neobvyklá a v Evropě a Americe velmi vzácná. Pacienti s biliárními cystami se mohou prezentovat jako kojenci, děti nebo dospělí. Pokud jsou pacienti přítomni jako dospělí, je pravděpodobnější, že budou mít kameny ve žlučníku, společném kanálu nebo intrahepatálních kanálech a budou mít biliární koliku, akutní cholecystitidu, cholangitidu nebo pankreatitidu žlučníku. Se zvyšujícím se věkem při prezentaci se významně zvyšuje riziko intrahepatálních striktur a kamenů, segmentované jaterní atrofie/hypertrofie, sekundární biliární cirhózy, portální hypertenze a biliární malignity. Faktory, které je třeba vzít v úvahu při provádění chirurgického zákroku u pacientů s biliárním cystickým onemocněním, zahrnují: (1) Věk, (2) projevující se příznaky, (3) typ cysty, (4) přidružené žlučové kameny, (5) předchozí biliární chirurgický zákrok, (6) intrahepatické striktury, (7) jaterní atrofie/hypertrofie, (8) biliární cirhóza, (9) portální hypertenze a (10) související biliární malignita. Obecně platí, že bez ohledu na věk, příznaky, žlučové kameny, předchozí chirurgický zákrok nebo jiné sekundární problémy by operace měla zahrnovat cholecystektomii a excizi extrahepatální cysty(cyst). Pokud jde o distální žlučovod, chirurgickým principem by měla být excize části intrapankreatického žlučovodu s opatrností, aby nedošlo k poškození pankreatického kanálu nebo dlouhého společného kanálu. Resekce hlavy pankreatu by měla být vyhrazena pro pacienty se zjištěnou malignitou. Pokud jde o intrahepatální kanály, chirurgický zákrok by měl být individualizován v závislosti na tom, zda se jedná o (1) oba laloky, (2) jsou přítomny striktury a kameny, (3) se vyvinula cirhóza nebo (4) související malignita je lokalizována nebo metastatická. Pokud játra nejsou cirhózní, jaterní parenchym by měl být zachován, i když jsou přítomny striktury a kameny. Pokud je cirhóza pokročilá, může být indikována transplantace jater, ale tato sekvence událostí je neobvyklá. Pokud se vyvinula malignita, je třeba dodržovat onkologické principy. Pokud je to možné, měla by být provedena resekce lokalizovaného nádoru včetně sousedního jaterního parenchymu a regionálních lymfatických uzlin.