Abstrakt
centrální neurocytom jsou vzácné, pomalu rostoucí, intraventrikulární nádory neuronálního původu, obvykle umístěné v laterálních komorách, v blízkosti foramen Monroe s charakteristickými zobrazovacími rysy. Obvykle se vyskytují v mladém věku s příznivou prognózou. S klinickým, histologickým a imunohistochemickým pozadím uvádíme případ centrálního neurocytomu.
Úvod
centrální neurocytom je pomalu rostoucí, benigní novotvar s příznivou prognózou a postihuje hlavně mladé dospělé.1-3 tyto nízké stupně a pomalu rostoucí primární nádor na mozku byly poprvé popsány Hassoun et al v 1982.4 obsahují 0,25% až 0,5% všech primárních mozkových nádorů.5 není hlášena žádná genderová záliba.6 centrální neurocytom je obvykle umístěn v bočních komorách, v blízkosti foramen Monroe. Hlásíme případ centrálního neurocytomu histologicky a imunohistochemicky prokázaného u 33leté ženy.
kazuistika
33letá žena, bez velkých komorbidit, představovaná hlavními stížnostmi na bolesti hlavy od 15 dnů, které se zhoršily o den zpět, byla spojena s ne-biliózním zvracením a diplopií. Bolest hlavy byla rozptýlená a přítomná po celý den. Neměla v anamnéze horečku ani ztrátu vědomí.
při vyšetření byla dobře vyživována a přiměřeně postavena. Byla afebrilní, puls byl 80 tepů / min, pravidelný, krevní tlak v pravé brachiální tepně 120 / 80 mm Hg. Neurologické vyšetření neodhalilo Žádný fokální deficit ani postižení lebečních nervů. Laboratorní parametry byly v normálních mezích. Během několika hodin upadla do bezvědomí s decorticate rigidity, tepová frekvence klesla na 40 tepů / min, zornice byly částečně dilatovány bilaterálně s pomalou reakcí na světlo. Byla přesunuta na jednotku intenzivní péče (JIP), byla intubována a mechanická ventilační podpora poskytována kvůli nepravidelnému dýchání, rysy naznačující akutní dekompenzovaný hydrocefalus. Její MRI mozek nemohl být proveden kvůli akutnímu zhoršení neurologického stavu, a proto byl proveden CT mozek a pacient byl převezen na operaci bez čekání na MRI mozek.
počítačová tomografie mozku odhalila hyper hustou lézi ve střední linii v oblasti Foramen Monroe o rozměrech přibližně 2,1 X 1,6 cm, což způsobilo obstrukci třetí komory vedoucí k bilaterálním laterálním komorám hydrocefalus a peri ventrikulární výtok s difuzním mozkovým edémem (Obrázek 1).
byla provedena pravá Parasagitální kraniotomie, byla provedena dekomprese nádoru a odebrána biopsie a byla odeslána k histopatologickému vyšetření. Makroskopicky to bylo několik malých šedobílých kusů tkáně. Mikroskopicky nádor složený z monotónních kulatých buněk s perinukleárními Halo, jádra obsahují jemné chromatinové granule. Na imunohistochemii byly nádorové buňky pozitivní na Synaptofyzin, Neuron specifickou Enolázu a GFAP (gliální fibrilární kyselý protein), negativní na Chromogranin a (Obrázek 2) a Ki-67 méně než 5% v maximální proliferující oblasti. Histologický a imunohistochemický profil kompatibilní s diagnózou centrálního neurocytomu.
diskuse
centrální neurocytom je vzácný neuroepiteliální intraventrikulární nádory WHO stupně II, které tvoří pouze 0, 25% – 0, 50% všech intrakraniálních nádorů.5 původně popsaný v roce 1982 Hassoun et al, centrální neurocytom je vzácný nádor neurogliálního původu.4 počáteční popis je klasifikoval jako léze WHO stupně I, nicméně toto bylo v roce 1993 upgradováno na WHO stupeň II, protože bylo uznáno, že alespoň některé z těchto nádorů vykazovaly agresivnější chování.6 Tyto nádory obvykle postihují mladé dospělé kolem třetí dekády. Jsou charakteristicky umístěny v supratentoriálním komorovém systému. Polovina případů zahrnuje boční komory v blízkosti foramen Monroe, zatímco 15% je umístěno v boční i třetí komoře. Asi 13% centrálního neurocytomu je bilaterálních a pouze 3% se vyskytuje ve třetí komoře jako izolované místo.7
typický klinický projev je se známkami a příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku vyvolaného obstrukčním hydrocefalem. Pacienti se mohou projevit akutními příznaky souvisejícími s náhlým rozvojem komorové obstrukce a zvýšenými intrakraniálními tlaky, obvykle dochází k zákeřnému nástupu příznaků. Analyzovali 27 pacientů s centrálními neurocytomy, pokud jde o jejich příznaky, a 93% pacientů si stěžovalo na bolesti hlavy, 37% mělo zrakové změny a 30% mělo při prezentaci nevolnost a zvracení.8 v jiné studii Wang et al, z 27 pacientů, 21 mělo bolesti hlavy a 6 zvracení.9
zobrazovací metoda, jako je CT a MRI, se používá k vyhodnocení polohy a pomoci při diagnostice nádoru, ale definitivní diagnóza je stanovena patologickou analýzou (elektronová mikroskopie a imunohistochemické studie).10 na základě umístění a histomorfologie je diferenciální diagnostika hmot umístěných v komorovém systému oligodendrogliom, ependymom a neuroblastom.11 ve světle buněčné monotónnosti, peri jaderných halos a časté kalcifikace se oligodendrogliom stává hlavní entitou v diferenciální diagnostice. Ve většině případů jsou tyto dva prakticky nerozeznatelné u skvrn H A E. Imunostaining pro Synaptofyzin je nejjednodušší způsob, jak odlišit neurocytom od oligodendrogliomu, protože ten je nereaktivní.11
centrální neurocytomy mají dobrou prognózu. Nejlepší léčbou centrálního neurocytomu se zdá být kompletní chirurgická resekce. Pacient s neúplnou excizí může mít prospěch z radioterapie.12 dobře diferencovaných neurocytomů je spojeno s dobrou 5letou mírou přežití.
závěr
centrální neurocytomy jsou pomalu rostoucí, vzácné, benigní intraventrikulární nádory neuronálního původu. Diagnóza je stanovena typickým umístěním nádoru, histologie a imunohistochemie. Léčba volby je úplné chirurgické odstranění nádoru, radioterapie v neúplné excizi. V našem případě typického neurocytomu, potvrzeného mikroskopickým vyšetřením a imunohistochemií, léčených chirurgickou dekompresí nádoru.