respirační svalová slabost je primární příčinou respirační dysfunkce u neuromuskulárního onemocnění (NMD), ale strukturální abnormality hrudní stěny také hrají roli. U dospělých s NMD je restriktivní plicní onemocnění částečně způsobeno sníženou poddajností hrudní stěny (C (W)), o níž se předpokládá, že odráží ztuhnutí pojivové tkáně vyplývající z chronicky sníženého pohybu hrudní stěny v přítomnosti slabosti dýchacích svalů. Předpokládali jsme, že chronické omezení pohybu hrudní stěny u malých dětí s NMD vede ke strukturálnímu nedostatečnému rozvoji hrudní stěny a má za následek zvýšení, spíše než snížení, C (W). U 18 subjektů s NMD, v rozmezí od 3 mo do 3, 8 roku věku, jsme porovnávali C(W) s hodnotami získanými u dětí bez NMD. Byla použita modifikace techniky Mead-Whittenberger, s uvolněním dýchacích svalů poskytovanou krátkou manuální ventilací. Compliance dýchacího systému (Crs) a compliance plic(C (L)) byly vypočteny z tlaku otevření dýchacích cest, transpulmonálního tlaku a přílivového objemu. C(W) byl vypočítán jako 1/C(W) = 1/Crs – 1/C (L) během ručního větrání. C (W) / kg byla vyšší u subjektů s NMD než u kontrol 5.2 +/- 2.8 (průměr + / – SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml/cm H2O (p < 0,001). U subjektů, které měly normální hodnoty plicní compliance během spontánního dýchání (C (Lspont)), byl C(W)/C (Lspont) významně vyšší u subjektů s NMD (5.5 +/- 3.2) než v kontrolách (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). Predispozicí k deformaci hrudního koše a sníženým objemem plic na konci výdechu může abnormálně vysoký C (W) u kojenců a malých dětí s NMD přispět k respirační dysfunkci.