Abstrakt
čirý papilární renální karcinom (CCP-RCC) je nedávno popsaná, relativně méně častá varianta renálního karcinomu (RCC) s hlášenou incidencí 4,1%. Předpokládá se, že se vyskytuje pouze u pacientů s konečným onemocněním ledvin, CCP-RCC je stále více identifikován u osob bez poškození ledvin. CCP-RCC mají jedinečné morfologické, genetický, a imunohistochemické vlastnosti, které je odlišují od běžných karcinomů ledvinných buněk a papilárních karcinomů ledvin. Imunohistochemicky jsou tyto nádory pozitivní na CK7 a negativní na CD10 a racemázu. To je na rozdíl od konvenčních buněčných karcinomů ledvin (ck7 negativní, CD10 pozitivní) a papilárních karcinomů (ck7, CD10 a racemáza pozitivní). Tyto nádory se zdají být indolentní povahy, bez současných zdokumentovaných případů metastazujícího šíření. Představujeme případ 42leté ženy, která předložila náhodný nález renální hmoty, která byla na biopsii jádra hlášena jako karcinom jasných buněk, Fuhrmanův stupeň 1. Následně podstoupila radikální nefrektomii a další histologické vyšetření odhalilo, že nádor je čirý buněčný papilární renální karcinom, Fuhrmanův stupeň 1.
1. Úvod
Světová zdravotnická organizace v roce 2004 klasifikovala karcinom renálních buněk do různých histologických podtypů . Histologická klasifikace nádorů renálních buněk who 2004 je následující:(1)renální karcinom čirých buněk,(2)multilokulární renální karcinom čirých buněk,(3)papilární renální karcinom (typy 1 a 2),(4)chromofobní renální karcinom,(5)karcinom sběrných kanálků Bellini,(6)renální medulární karcinom,(7)translokační karcinomy Xp11,(8)karcinom spojený s neuroblastomem,(9)mucinózní tubulární a vřetenový karcinom,(10)renální buněčný karcinom, Neklasifikovaný,(11)papilární karcinom adenom,(12)onkocytom.
nicméně v roce 2000 začala být uznána nová entita, která byla poprvé hlášena Michalem et al. a později Tickoo et al. . Více nedávno Mezinárodní společnost urologických patologů Vancouver klasifikace doporučuje zahrnout clear cell papilární renální karcinom (mimo jiné) v klasifikaci . Histologicky se tyto nádory skládají z jedné vrstvy buněk s jasnou cytoplazmou organizovanou v tubulárních, cystických a papilárních vzorcích. Imunohistochemicky jsou pozitivní na CK7 a negativní na CD10 a racemázu. Nevykazují typické cytogenetické změny spojené s papilárními nebo čirými renálními karcinomy . Tikoo et al. zpočátku hlášeny takové léze se objevují u pacientů s konečným stádiem onemocnění ledvin; Nicméně následující vyšetřovatelé začali identifikovat nádory s ekvivalentními histologickými a imunohistochemickými charakteristikami u pacientů bez poškození ledvin . Rozšířená dostupnost průřezového zobrazování vedla ke zvýšení identifikace renálních hmot a oživení užitečnosti renální biopsie, která pomáhá při charakterizaci takových lézí. Stále více se uznává, že chronické onemocnění ledvin postradikální nefrektomie je spojena se zvýšenou mortalitou ,a proto existuje posun směrem k nefronové šetřící operaci nebo aktivnímu dohledu u pacientů s indolentními lézemi. Zhodnocení nových histologických podtypů RCC, jako je papilární karcinom ledvinných buněk, a jejich biologické chování, pomůže lékařům poradit pacientům o bezpečné a vhodné léčbě takových nádorů.
2. Prezentace případu
představujeme případ 42leté ženy, u které bylo zjištěno, že má náhodnou renální hmotu, která byla při histologickém vyšetření vyříznutého vzorku odhalena jako papilární karcinom z čirých buněk, což je relativně neobvyklá varianta karcinomu ledvin. Pacientkou je 42letá žena, která svému místnímu lékaři předložila dvoutýdenní anamnézu bolesti krku a radikulárních bolestí zasahujících do pravé paže. CT vyšetření její krční páteře odhalilo víceúrovňovou meziobratlovou ploténku a degenerativní změnu fazetového kloubu, která měla za následek zúžení foraminálního nervového výstupu. Bylo zjištěno, že má zvýšené zánětlivé markery (WCC 27.5, neutrofily 24.8 a CRP 319) a s.aureus byl izolován na krevní kultuře. Byla zahájena na IV antibiotikách; její příznaky se však nezlepšily a následně se u ní vyvinula významná bolest dolní části zad, pro kterou bylo uspořádáno CT bederní páteře. To neodhalilo žádný přesvědčivý důkaz infekčního procesu bederní páteře; v levé ledvině však byla identifikována pevná hmota horního pólu 47 31 mm s nepravidelným obvodem a vnitřní kalcifikací, podezřelá z karcinomu ledvinových buněk.
renální hmota byla dále charakterizována trojfázovým abdominálním CT skenem, což potvrdilo heterogenní hmotu 4 4, 9 4, 5 cm v horním pólu levé ledviny. Nebyly zaznamenány žádné známky postižení levé renální žíly ani nebyla pozorována žádná radiologicky významná lymfadenopatie. Její filmy byly přezkoumány a bylo rozhodnuto o biopsii levé renální hmoty, aby se zjistilo, zda je léze neoplastická nebo zánětlivá. Základní biopsie levé ledviny byla hlášena jako fuhrmanův stupeň 1, renální karcinom s jasnými buňkami (Obrázek 1). Poté byla rezervována na volitelnou laparoskopickou levou radikální nefrektomii. Podstoupila tento zákrok bez komplikací a měla pooperační průběh, který byl následně propuštěn domů čtvrtý den.
makroskopické vyšetření chirurgického vzorku odhalilo nádor ve střední části ledviny umístěné nad renálním hilem o rozměrech 48 mm 40 mm 46 mm. nádor byl dobře ohraničen a vyklenut dopředu do, ale ne přes renální kapsli. Řezaný povrch byl pestrý krém, světle hnědá, žlutá, a tmavě hnědá bez oblastí nekrózy. Byla pozorována fokální kalcifikace. Mikroskopické vyšetření ukázalo, že nádor se skládá z jednotných buněk s čirou cytoplazmou a nízkého jaderného stupně uspořádaných v tubulech s malými cysty a papilárními strukturami. V těchto formacích byla pozorována jedna buněčná vrstva. Komponentní buňky vykazovaly prominentní subnukleární cytoplazmatické clearing. Byly tam oblasti stromální sklerózy s čerstvým a starým krvácením, krystaly cholesterolu a makrofágy naložené hemosiderinem. Dystrofická kalcifikace byla pozorována v oblastech sklerotické stromy. Nebyla tam žádná psammomová těla. Svazky hladkého svalstva byly přítomny v tobolce nádoru a uvnitř nádoru, v oblastech obklopujících tubulární a acinární struktury. Nádorové buňky byly silně pozitivní na CK7 a CK19 a negativní na CD10 a racemázu. Tento vzor barvení je v souladu s papilárním karcinomem z čirých buněk, spíše než s běžným karcinomem ledvinných buněk nebo karcinomem papilárních buněk.
3. Diskuse
čirý papilární renální karcinom je relativně nedávno uznávanou variantou renálního karcinomu a má identické vlastnosti jako jiné nádory různě klasifikované jako čirý papilární a cystický renální karcinom, čirý tubulopapilární renální karcinom, renální angiomyoadenomatózní nádor a sporadický renální karcinom s difuzní pozitivitou CK7 . Nedávná série vzorků nefrektomie uváděla, že papilární karcinom z čirých buněk je čtvrtou nejčastější variantou karcinomu renálních buněk za clear cell (70%), papilární (16.6%) a chromofobní karcinom (5,9%) s incidencí 4,1% . Tyto nádory se vyskytují v širokém věkovém rozmezí (26-85, průměrně 60 let) bez záliby v pohlaví .
histologicky se tyto nádory skládají z jedné vrstvy kvádrových buněk s jasnou cytoplazmou uspořádanou v tubulárních, cystických a papilárních vzorcích (Obrázek 2). Jádra jsou obvykle oddělena od báze buňky a jaderné charakteristiky jsou takové, že všechny CCP-RCC jsou Fuhrmanovy stupně 1 nebo 2. Je charakteristické, že buňky mají subnukleární vakuoly, podobné žlázám endometria časné sekreční fáze. Dalším konzistentním zjištěním je přítomnost svazků hladkého svalstva v tobolce nádoru a rozptýlených po celém těle nádoru (obrázek 3). Na rozdíl od karcinomu z čirých buněk jsou tyto nádory pozitivní na CK7 a na rozdíl od papilárního karcinomu jsou negativní na CD10 a racemázu (obrázek 4). Nevykazují zisky chromozomu 7 nebo 17 ani ztrátu chromozomu Y, jak je vidět u papilárního renálního karcinomu, ani nevykazují ztrátu mutací genu chromozomu 3p nebo VHL, jak je vidět u karcinomu jasných buněk. Mohou obsahovat oblasti s nápadnou podobností s konvenčními čirými buněčnými karcinomy ledvin. Vzhledem k této heterogenitě nádoru znamená možnost chyby odběru vzorků spojená se vzorkem biopsie malého jádra, že při pokusu o stanovení diagnózy CCP-RCC na biopsii jádra je třeba postupovat opatrně. Radiologicky jsou tyto nádory nezřetelné od jiných karcinomů renálních buněk a po podání IV kontrastu se objevují jako pevná heterogenní hmota zvyšující tuhost.
klinicky je více než 95% těchto nádorů menší než 4 cm (pT1a) a neprokazují invazi renálních žil . K dnešnímu dni nebyly hlášeny žádné případy metastáz spojených s těmito nádory. Vzhledem k jejich sklonu k nízkému stupni a stádiu a nedostatku metastatického potenciálu jsou tyto nádory považovány za indolentní povahy a možná jsou lépe klasifikovány jako papilární nádory s jasnými buňkami. Vzhledem k této premise, pokud je jistá histologická diagnóza takového nádoru provedena na renální biopsii, mohli by být aktivně zkoumáni zejména u chudých chirurgických kandidátů s mnohočetnými komorbiditami nebo u pacientů s již existujícím onemocněním ledvin. Nefrektomie, částečná nebo radikální, nabízí definitivní léčbu těchto nádorů. Pokud velikost a umístění léze umožní snížit riziko pooperačního chronického onemocnění ledvin a souvisejících následků, měla by být věnována velká pozornost možnosti přístupu šetřícího nefron.
Souhrnně lze říci, že papilární renální karcinom z čirých buněk je méně častou variantou novotvaru renálních buněk, který je radiologicky odlišný od jiných nádorů renálních buněk a má odlišné histologické a imunohistochemické vlastnosti. Obvykle se prezentuje jako nízký stupeň, nízký stupeň nádoru a současné důkazy naznačují, že nemá metastatický potenciál. Tento indolentní nádor je vhodný pro aktivní sledování nebo nefron šetřící přístup, pokud by byla použita operační léčba. Patologové si musí být vědomi této entity, aby se vyhnuli nesprávné diagnóze, zejména proto, že biologické chování tohoto nádoru je velmi odlišné od chování konvenčního karcinomu jasných buněk, a proto má potenciálně různé možnosti léčby. Dokud nebyly hlášeny dobře zdokumentované případy metastáz, je možné, že tyto novotvary jsou vhodněji klasifikovány jako papilární nádory z čirých buněk.
střet zájmů
autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.